毛细血管扩张性共济失调症突变蛋白抗体

英文名称：Anti-ATM​

中文名称：毛细血管扩张性共济失调症突变蛋白抗体

抗体来源：兔

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、大鼠、小鼠​​​​​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=1μg/Test IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）  ​

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分子量：370kDa

细胞定位：细胞核 细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATM:2681-2750/3066

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：ataxia telangiectasia mutated; AT complementation group A; AT complementation group C; AT complementation group D; AT complementation group E; AT mutated; AT protein; AT1; ATA; Ataxia telangiectasia gene mutated in human beings; ATC; ATDC; ATE; ATM; DKFZp781A0353; Human phosphatidylinositol 3 kinase homolog; MGC74674; Serine protein kinase ATM; T cell prolymphocytic leukemia; TEL1; TPLL.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

产品介绍

ATM是一种参与常染色体隐性疾病共济失调毛细血管扩张症（AT）的370kDa核磷蛋白。atm属于一个新的蛋白质家族，与细胞周期调节、凋亡和对DNA损伤修复的反应（由电离辐射激活atm激酶引起的DNA损伤）有关。C末端区域与磷脂酰肌醇3激酶（PI3激酶）的催化域有广泛的同源性。

功能：

丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶，在双链断裂（dsb）、细胞凋亡和基因毒性应激（如电离紫外线A光（uva））时激活检查点信号，从而充当DNA损伤传感器。识别双链断裂（dsbs）组蛋白变体h2ax/h2afx的底物*序列[st]-q.磷酸化“ser-139”，从而调节DNA损伤反应机制。也在B细胞前等位基因排斥中起作用，这是一个导致单个免疫球蛋白重链等位基因表达的过程，以加强B细胞抗原受体（BCR）在单个B淋巴细胞上表达的克隆性和单特异性识别。在一个免疫球蛋白等位基因上的RAG复合物引入DNA后，通过将第二等位基因重新定位到着丝粒周围异染色质来起作用，防止对RAG复合物的可及性和第二等位基因的重组。也参与信号转导和细胞周期控制。可能作为肿瘤抑制剂发挥作用。激活abl1和sapk所必需的。磷酸化p53/tp53、fancd2、nfkbia、brca1、ctip、nibrin（nbn）、terf1、rad9和dclre1c。可能在囊泡和/或蛋白质转运中起作用。可能在T细胞发育、性腺和神经功能中起作用。在复制依赖组蛋白的mRNA降解中起作用。结合DNA结束。

亚细胞位置：

细胞核。胞质囊泡。主要是核。也发现在与β-适应性蛋白相关的内囊泡中。

组织特异性：

见于胰腺、肾脏、骨骼肌、肝脏、肺、胎盘、大脑、心脏、脾脏、胸腺、睾丸、卵巢、小肠、结肠和白细胞。

翻译后修改：

由nuak1/ark5磷酸化。SER-367、SER-1893、SER-1981上的自磷酸化与DNA损伤介导的激酶激活相关。

在DNA损伤时，乙酰化是激活激酶活性、二聚体单体转化以及随后在SER-1981上自磷酸化所必需的。kat5/tip60体外乙酰化。

疾病：

ATM的缺陷是引起共济失调毛细血管扩张症（AT）的原因[MIM:208900]；又称Louis Bar综合征，包括4个互补组：A、C、D和E。这种罕见的隐性疾病的特征是进行性小脑性共济失调、结膜和眼球血管扩张、免疫缺陷、生长迟缓和性不成熟。AT患者易患癌症，约30%的患者发展为肿瘤，特别是淋巴瘤和白血病。受影响个体的细胞对电离辐射的损伤高度敏感，对辐照后DNA合成的抑制具有抵抗力。

注=ATM缺陷导致T细胞急性淋巴细胞白血病（TALL）和T淋巴细胞白血病（TPLL）。TPLL的特点是白血球计数高，主要有淋巴母细胞、明显的脾肿大、淋巴结肿大、皮肤损伤和浆液性渗出。临床进程是高度侵略性，化疗反应差，生存时间短。TPLL既发生在成人身上，也发生在年轻人身上。

注=ATM缺陷导致B细胞非霍奇金淋巴瘤（BNHL），包括套细胞淋巴瘤（MCL）。

注=ATM的缺陷导致B细胞慢性淋巴细胞白血病（bcll）。bcll是老年人较常见的白血病。以成熟的CD5+B淋巴细胞聚集、淋巴结病、免疫缺陷和骨髓衰竭为特征。

相似性：

属于PI3/PI4激酶家族。ATM亚族。

包含1个FAT域。

包含1个FATC域。

包含1个PI3K/PI4K域。

重要注意事项：

​通道蛋白（Channel Protein）
钠钾ATP酶是位于细胞膜上的一种糖蛋白,与ATP 的分解和细胞内外钠、钾离子的转运密切相关,哺乳动物各种组织细胞的钠钾ATP 酶的免疫学特性基本相同。

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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组织/细胞：人肺癌；4%多聚甲醛固定石蜡包埋；

抗原提取：柠檬酸缓冲液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%过氧化氢阻断内源性过氧化物酶30min；37℃下阻断缓冲液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗ATM多克隆抗体，未结合（BS-1370R）1:300，4°C下过夜，然后与二级抗体结合，DAB染色。

公司优势：
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