肌动蛋白α1抗体（ACTA1）

英文名称：Anti-Actin, alpha skeletal muscle​

中文名称：肌动蛋白α1抗体（ACTA1）

抗体来源：小鼠

克隆类型：单克隆

交叉反应：人、大鼠、小鼠、鸭子

产品应用：WB=1:5000-20000 IHC-P=1:500-1000 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分子量：42kDa

细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACTA1: ​

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：ACTS_HUMAN; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA1; ACTA; ASMA; CFTD; CFTD1; CFTDM; MPFD; NEM1; NEM2; NEM3; Actin alpha skeletal muscle; actin, alpha 1, skeletal muscle 1; actin, alpha 1, skeletal muscle; actina; actine; aktin; alpha Actin 1; alpha skeletal muscle Actin; alpha skeletal muscle; alpha-actin; Beta cytoskeletal actin; nemaline myopathy type 3. ​

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

产品介绍

该基因编码的产物属于肌动蛋白家族，是一种高度保守的蛋白质，在细胞的运动、结构和完整性中起着重要作用。α、β和γ肌动蛋白亚型已被鉴定，α肌动蛋白是收缩装置的主要组成部分，而β和γ肌动蛋白参与细胞运动的调节。这种肌动蛋白是骨骼肌中发现的α肌动蛋白。该基因突变可导致3型向列型肌病、先天性肌病（肌丝过细）、先天性肌病（带核）、先天性肌病（纤维型比例失调）、导致肌纤维缺陷的疾病。[参考文献编号：2008年7月]

功能：

肌动蛋白是高度保守的蛋白质，参与各种类型的细胞运动，在所有真核细胞中普遍表达。

Subunit：

球状肌动蛋白（g-肌动蛋白）的聚合形成双链螺旋形式的结构丝（f-肌动蛋白）。每个肌动蛋白能与另外4个肌动蛋白结合。在由acta1、cobl、gsn和tmsb4x组成的复合体中鉴定。与ttid相互作用。（通过其C端）与USP25相互作用；这种相互作用发生于所有USP25亚型，但对USP25亚型肌肉分化细胞。

亚细胞位置：

细胞质，细胞骨架。

翻译后修改：

通过化学（化学1，化学2或化学3）氧化Met-46和Met-49形成蛋氨酸亚砜，促进肌动蛋白丝解聚。化学1和化学2生成（R）-S-氧化物形式。MSRB1和MSRB2还原（R）-S-氧化物形态，促进肌动蛋白再聚合。

Lys-86（K84ME1）处的单甲基化调节肌动蛋白-肌球蛋白相互作用和肌动球蛋白依赖过程。alkbh4脱甲基是维持肌动球蛋白动力学所必需的，在细胞分裂和细胞迁移过程中支持正常的分裂沟的形成。

疾病：

线虫性肌病3（NEM3）【MIM:161800】：一种线虫性肌病。向列线肌病是一种肌肉疾病，其特征是严重程度和发作程度各不相同的肌肉无力，组织学检查显示肌肉纤维中有异常的线状或杆状结构。注=该疾病是由影响本条所述基因的突变引起的。

肌病，肌动蛋白，先天性，肌丝过多（mpcetm）【mim:161800】：一种先天性肌肉疾病，组织学上以缺乏正常肌原纤维和线粒体的肌浆区域为特征，并被密集的细丝团所取代。中心核、棒、红色纤维参差不齐和坏死不存在。注=该疾病是由影响本条所述基因的突变引起的。

先天性肌病，纤维型不成比例（cftd）【mim:255310】：一种遗传异质性疾病，在骨骼肌活检中，1型肌纤维与2型纤维相比有相对的肥大。然而，这些发现并不具体，可以在许多不同的肌病和神经病条件下发现。注=该疾病是由影响本条所述基因的突变引起的。

相似性：

属于肌动蛋白家族。

重要注意事项：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠子宫）；用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min后获得抗原；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；阻断缓冲液（正常山羊血清）37℃30min；用（肌动蛋白，α-骨骼肌）单克隆抗体（未结合）3330抗体孵育（3330）8 m-5e9），1:400，在4°C下过夜，接着是共轭二次20分钟，然后DAB染色。

公司优势：
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