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脊髓小脑性共济失调蛋白3抗体(Ataxin 3)

产品型号: 产品时间: 2023-03-08
马查多-约瑟夫病,又称脊髓小脑共济失调-3,是一种常染色体显性神经系统疾病。该基因编码的蛋白质在编码区含有(cag)n重复序列,这些重复序列从正常的13-36扩展到68-79是导致马查多-约瑟夫病的原因之一。发病年龄与CAG重复次数呈负相关。另外,还描述了编码不同亚型的剪接转录变体。脊髓小脑性共济失调蛋白3抗体(Ataxin 3)。

产品概述

英文名称:Anti-Ataxin 3​

中文名称:脊髓小脑性共济失调蛋白3抗体(Ataxin 3)

抗体来源:兔子

克隆类型:多克隆

交叉反应:人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、羊​

产品应用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分子量:42kDa

细胞定位:细胞核

状态:冻干或液体

浓度:1mg/ml

来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 3:51-150/364

亚型:IgG

纯化方法:affinity purified by Protein A

储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名:AT3; Ataxin 3; Ataxin-3; ATX3; ATX3_HUMAN; ATXN3; EC 3.4.22.; JOS; Josephin; Machado Joseph disease (spinocerebellar ataxia 3, olivopontocerebellar ataxia 3, autosomal dominant, ataxin 3); Machado Joseph disease; Machado Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1 homolog; MJD; MJD gene; MJD1; Olivopontocerebellar ataxia 3; OTTHUMP00000221583; OTTHUMP00000221585; OTTHUMP00000221586; OTTHUMP00000221587; OTTHUMP00000231995; OTTHUMP00000231997; Rsca3; SCA3; SCA3 gene; Spinocerebellar ataxia type 3 protein.

保存条件:在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。

产品介绍

马查多-约瑟夫病,又称脊髓小脑共济失调-3,是一种常染色体显性神经系统疾病。该基因编码的蛋白质在编码区含有(cag)n重复序列,这些重复序列从正常的13-36扩展到68-79是导致马查多-约瑟夫病的原因之一。发病年龄与CAG重复次数呈负相关。另外,还描述了编码不同亚型的剪接转录变体。[参考文献编号:2009年9月]

 

功能:

与转录的关键调节因子(cbp、p300和pcaf)相互作用并抑制转录。作为调节转录的组蛋白结合蛋白。作为一种去泛素酶。

 

亚细胞位置:

核基质。主要是核基质,但不*是核基质。

 

组织特异性:

无处不在的。

 

疾病:

ATXN3缺陷是导致脊髓小脑共济失调3型(SCA3)的原因[MIM:109150];也称为马查多-约瑟夫病(MJD)。脊髓小脑共济失调是小脑疾病的一个临床和遗传异质性群体。由于小脑变性,脑干和脊髓病变,患者的步态逐渐不协调,手、语言和眼球运动协调性较差。SCA3属于常染色体显性小脑共济失调I型(ADCA I),以小脑共济失调为特征,结合视神经萎缩、眼肌麻痹、延髓和锥体外系征、周围神经病变和痴呆等其他临床特征。SCA3的分子缺陷是ATXN3编码区的CAG重复扩增。扩张时间越长,发病越早,临床表现越严重。

 

相似性:

包含1个约瑟芬域。

包含3个uim(泛素相互作用基序)重复。

 

重要注意事项:

本产品仅用于研究用途,不用于人类、治疗或诊断应用。

​​​​

多聚甲醛固定,石蜡包埋(小鼠胃);用柠檬酸钠缓冲液(pH6.0)煮沸15min;用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟;在37℃下封闭缓冲液(正常山羊血清)30min;抗体(AsAxin 3)多克隆抗体在1:200 OV下孵育在4°C下加热,然后根据SP试剂盒(兔子)说明和DAB染色进行操作。

公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购脊髓小脑性共济失调蛋白3抗体(Ataxin 3)​​​,请联系我们。

PACAP(1-38 Peptide)  腺苷酸环化酶激活肽 1-38(全蛋白)
MBP Antigen(Myelin Basic Protein, MBP)  髓鞘碱性蛋白(多肽抗原)
Leupeptin   亮抑酶肽
GRP( Gastrin Releasing Peptide )  促胃泌素释放肽(抗原)
YTA(标准)  牛血清白蛋白(标准)

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