帕金森病相关蛋白ATP13A2抗体

英文名称：Anti-ATP13A2​

中文名称：帕金森病相关蛋白ATP13A2抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、大鼠、小鼠、猪、牛、马、兔子​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：129kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP13A2:1001-1080/1180 <Extracellular>

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：PARK9; AT132_HUMAN; Atp13a2; ATPase type 13A2; CLN12; HSA9947; KRPPD; PARK9; Probable cation transporting ATPase 13A2; Probable cation-transporting ATPase 13A2; Putative ATPase; RP1-37C10.4.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

ATP13A2是一种1180氨基酸的多通道膜蛋白，属于ATPases的p5亚家族，在无机阳离子的转运中起着重要作用。ATP13A2作为多种选择性剪接亚型表达，能催化ATP转化为ADP和游离磷酸盐，从而参与离子在细胞膜上的主动转运。编码atp13a2的基因缺陷是库福尔-拉凯布综合征（krs）的病因，这是一种罕见的遗传性帕金森病，表现为青少年发作，以神经变性和痴呆为特征。ATP13A2基因映射到人类1号染色体，跨越2.6亿碱基对，包含超过3000个基因，占人类基因组的近8%。

功能：

可能在细胞内阳离子平衡和维持神经元完整性中起到作用。

亚细胞位置：

膜；多通道膜蛋白（通过相似性）。溶酶体。

组织特异性：

在大脑中表达；帕金森病患者和路易体痴呆患者大脑中的蛋白质水平显著增加。在位于扣带回皮质的锥体神经元中检测到（在蛋白质水平）。在黑质中，在神经黑色素阳性多巴胺能神经元（蛋白水平）中发现。

疾病：

ATP13A2缺陷是Kufor-Rakeb综合征（KRS）的病因[MIM:606693]；也称为帕金森病9型（Park9）。KRS是一种罕见的青少年发病的遗传性疾病。除了帕金森病的典型症状外，受累个体还表现出更广泛的神经退行性变症状，包括痴呆。

相似性：

属于阳离子转运ATP酶（P型）（TC3.A.3）家族。V型亚家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠脑）；用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min后获得抗原；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；阻断缓冲液（正常山羊血清）37℃30min；用（ATP13A2）多克隆抗体进行抗体孵育在4°C温度下，1:400的未结合体过夜，接着是共轭二次体20分钟，DAB染色。

公司优势：
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