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产品名称:

脊髓小脑共济失调10抗体(ATXN10)

产品型号: 产品时间: 2023-03-08
脊髓小脑共济失调(SCA)是一种以共济失调和选择性神经元细胞丢失为特征的常染色体显性神经退行性疾病。SCA是由翻译后的CAG重复序列的扩展引起的,该重复序列编码SCA基因产物中的聚谷氨酰胺序列,称为共济失调蛋白。共济失调蛋白在神经组织中广泛表达,但主要在小脑、脑干和中枢神经系统脊髓中检测到。共济失调蛋白-10是属于犰狳重复蛋白家族的细胞质蛋白。脊髓小脑共济失调10抗体(ATXN10)。

产品概述

英文名称:Anti-ATXN10​

中文名称:脊髓小脑共济失调10抗体(ATXN10)

抗体来源:兔子

克隆类型:多克隆

交叉反应:人、大鼠、小鼠、狗、猪、牛、马、羊​

产品应用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量:53kDa

​细胞定位:细胞浆

状态:冻干或液体

浓度:1mg/ml

来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATXN10/SCA10:21-120/475

亚型:IgG

纯化方法:affinity purified by Protein A

储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名:Ataxin 10; Ataxin-10; ATX10_HUMAN; Atxn10; Brain protein E46 homolog; E46L; FLJ37990; HUMEEP; Like mouse brain protein E46; SCA10; Spinocerebellar ataxia 10; Spinocerebellar ataxia type 10 protein.

保存条件:在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。

产品介绍

脊髓小脑共济失调(SCA)是一种以共济失调和选择性神经元细胞丢失为特征的常染色体显性神经退行性疾病。SCA是由翻译后的CAG重复序列的扩展引起的,该重复序列编码SCA基因产物中的聚谷氨酰胺序列,称为共济失调蛋白。共济失调蛋白在神经组织中广泛表达,但主要在小脑、脑干和中枢神经系统脊髓中检测到。共济失调蛋白-10是属于犰狳重复蛋白家族的细胞质蛋白。原代神经元细胞中的共济失调蛋白-10丢失导致小脑神经元凋亡增加。Ataxin-10与p110(一种O-连接的β-N-乙酰氨基葡萄糖转移酶)相互作用,可能在调节脑内糖基化水平和稳态中起重要作用。脊髓小脑共济失调10型(SCA10)是一种常染色体显性遗传疾病,可导致小脑共济失调和癫痫发作。SCA10是由Attaxin-10基因的内含子9中的ATTCT五核苷酸重复扩增引起的。

 

功能:

小脑神经元存活的必要条件。通过激活ras-map激酶途径诱导神经细胞生成。可能在维持临界细胞内糖基化水平和体内平衡中起到作用。

 

子单元:

齐聚物。与OGT交互。与GNB2交互。与iqcb1交互。

 

亚细胞位置:

细胞质,核周区。

 

组织特异性:

在中枢神经系统中表达。

 

疾病:

ATXN10缺陷是导致脊髓小脑共济失调10型(SCA10)的原因[MIM:603516]。脊髓小脑共济失调是小脑疾病的一个临床和遗传异质性群体。由于小脑变性,脑干和脊髓病变,患者的步态逐渐不协调,手、语言和眼球运动协调性较差。SCA10是一种常染色体显性小脑共济失调(ADCA)。

 

相似性:

属于Ataxin-10家族。

 

重要提示:

本产品仅用于研究用途,不用于人类、治疗或诊断应用。

公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购脊髓小脑共济失调10抗体(ATXN10)​​,请联系我们。

 荧光素标记CD10抗体IgG
 荧光素Cy3标记抗T淋巴细胞CD1抗体IgG
 荧光素标记抗T淋巴细胞CD1抗体IgG
 荧光素标记抗T淋巴细胞CD1抗体(人)IgG

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