小脑脊髓共济失调蛋白3抗体（ATXN3L）

英文名称：Anti-ATXN3L​

中文名称：小脑脊髓共济失调蛋白3抗体（ATXN3L）​​

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人

产品应用：WB=1:500-2000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：41kDa

​细胞定位：细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATXN3L:251-355/355

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ATX3L_HUMAN; ATXN3L; Machado-Joseph disease protein 1-like; MJDL; Putative ataxin-3-like protein.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

ATXN3缺陷是导致脊髓小脑共济失调3型（SCA3）的原因，也称为Machado-Joseph病（MJD）。脊髓小脑共济失调是小脑疾病的一个临床和遗传异质性群体。由于小脑变性，脑干和脊髓病变，患者的步态逐渐不协调，手、语言和眼球运动协调性较差。SCA3属于常染色体显性小脑共济失调I型（ADCA I），以小脑共济失调为特征，结合视神经萎缩、眼肌麻痹、延髓和锥体外系征、周围神经病变和痴呆等其他临床特征。SCA3的分子缺陷是ATXN3编码区的CAG重复扩增。扩张时间越长，发病越早，临床表现越严重。

功能：

分离“lys-48”连接和“lys-63”连接的多泛素链的脱泛素酶（体外）。

亚细胞位置：

核（通过相似性）。

相似性：

包含1个约瑟芬域。

包含2个uim（泛素相互作用基序）重复。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

​

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购小脑脊髓共济失调蛋白3抗体（ATXN3L）​，请联系我们。