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产品名称:

遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体

产品型号: 产品时间: 2023-03-08
遗传性失明相关蛋白,芳基烃受体相互作用蛋白样1(aipl1),遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体与细胞周期调节蛋白nub1相互作用。AIPL1对蛋白质折叠和稳定以及蛋白质运输至关重要。它定位于细胞核或细胞质,在松果体和视网膜中高度表达。在视网膜中,AIPL1在发育中的锥状和棒状光感受器中均有表达,但仅限于成人视网膜中的棒状光感受器。

产品概述

英文名称:Anti-AIPL1​

中文名称:遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体

抗体来源:兔子

克隆类型:多克隆

交叉反应:人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、兔、羊​​

产品应用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)

分  子 量:44kDa

​细胞定位:细胞核 细胞浆

状态:冻干或液体

浓度:1mg/ml

来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human AIPL1:165-260/384

亚型:IgG

纯化方法:affinity purified by Protein A

储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名:A930007I01Rik; Aipl1; AIPL1_HUMAN; AIPL2; Aryl hydrocarbon interacting protein like 1; Aryl hydrocarbon receptor interacting protein like 1; Aryl-hydrocarbon-interacting protein-like 1; LCA4; MGC25485; OTTHUMP00000128207; OTTMUSP00000006382; RP23-401C17.1.

保存条件:在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。

 

​产品介绍:

遗传性失明相关蛋白,芳基烃受体相互作用蛋白样1(aipl1),与细胞周期调节蛋白nub1相互作用。AIPL1对蛋白质折叠和稳定以及蛋白质运输至关重要。它定位于细胞核或细胞质,在松果体和视网膜中高度表达。在视网膜中,AIPL1在发育中的锥状和棒状光感受器中均有表达,但仅限于成人视网膜中的棒状光感受器。AIPL1基因编码缺陷可导致Leber先天性黑蒙症IV型,一种早期发病的遗传性常染色体隐性疾病,导致儿童失明。

 

功能:

可能对蛋白质运输和/或蛋白质折叠和稳定很重要。

 

子单元:

与NUB1交互。

 

亚细胞位置:

细胞质。原子核。

 

组织特异性:

高度表达于视网膜。特别定位于发育中的感光层和成人视网膜的感光层内。

 

疾病:

AIPL1缺陷是导致Leber先天性黑蒙4型(LCA4)的原因[MIM:604393]。LCA是儿童视网膜变性的一个临床和遗传异质组,通常以常染色体隐性方式遗传。通过视网膜电图检查,受影响的婴儿几乎没有视网膜感光功能。LCA是婴幼儿先天性视力损害常见的遗传原因。

 

相似性:

包含1个PPiase FKBP类型的域。

包含3个TPR重复。

 

重要提示:

本产品仅用于研究用途,不用于人类、治疗或诊断应用

公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体,请联系我们。

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