骨成型蛋白受体1A抗体（BMPR1A）

英文名称：Anti-BMPR1A​

中文名称：骨成型蛋白受体1A抗体（BMPR1A）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人​、小鼠、大鼠

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000

分  子 量：60kDa

​细胞定位：细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human BMPR-1A:101-200/532 <Extracellular>

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：BMPR-1A; Activin A receptor type II like kinase 3; Activin receptor like kinase 3; ACVRLK 3; ACVRLK3; ALK 3; ALK3; BMPR 1A; Bmpr; Bone morphogenetic protein receptor type IA; Bone morphogenetic protein receptor type IA precursor; BR 1a; BR1a; CD 292; CD292; CD292 antigen; EC 2.7.11.30; Serine threonine protein kinase receptor R5; Serine threonine protein kinase receptor R5 precursor; SKR 5; SKR5; zBMPR IA; zBMPRIA.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

骨形态发生蛋白（BMP）受体是一个跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶家族，包括I型受体BMPR1a和BMPR1b以及II型受体BMPR2。这些受体也与活化素受体ACVR1和ACVR2密切相关。这些受体的配体是TGFβ超家族的成员。TGFβ和激活素通过与2种不同类型的丝氨酸（苏氨酸）激酶受体形成异聚体复合物来传递信号：I型受体约为50-55kD，II型受体约为70-80kD。II型受体在没有I型受体的情况下结合配体，但它们需要各自的I型受体来传递信号，而I型受体需要各自的II型受体来结合配体。[由RefSeq提供]。

功能：

在配体结合上，形成由两个II型和两个I型跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶组成的受体复合物。II型受体磷酸化并激活自磷酸化的I型受体，然后结合并激活Smad转录调节器。BMP-2和BMP-4的受体。

亚细胞位置：

膜；单通I型膜蛋白。

组织特异性：

在骨骼肌中高度表达。

疾病：

bmpr1a缺陷是引起幼年息肉病综合征（JPS）的原因[MIM:174900]；也称为幼年性肠息肉病（JIP）。JPS是一种常染色体显性胃肠错构瘤息肉综合征，患者有患胃肠道癌的风险。病变的典型特征是组织学外观光滑，基质占优势，囊性间隙和缺乏平滑肌核心。多发性青少年息肉通常发生在孟德尔病。有时，这些息肉发生时没有JPS的相关特征；在这里，息肉往往发生在大肠，并与结肠癌和其他胃肠道癌症的风险增加有关。

bmpr1a缺陷是导致柯登病（CD）的原因[mim:158350]。CD是一种常染色体显性癌症综合征，以多发性错构瘤为特征，具有乳腺癌、甲状腺癌和子宫内膜癌的高风险。

相似性：

属于蛋白激酶超家族。tkl-ser/thr蛋白激酶家族。TGFB受体亚家族。

包含1个GS域。

包含1个蛋白激酶域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
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