AFG3样蛋白2/脊髓小脑共济失调蛋白28抗体

英文名称：Anti-AFG3L2​

中文名称：AFG3样蛋白2/脊髓小脑共济失调蛋白28抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠，大鼠​、鸡、狗、猪、牛、马、羊​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：89kDa

细胞定位：细胞膜 ​

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AFG3L2:531-600/797

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：SCA28; AFG3 (ATPase family gene 3, yeast) like 2; AFG3 ATPase family gene 3 like 2 (yeast); AFG3 ATPase family gene 3 like 2; AFG3 like protein 2; ATPase family gene 3 like 2; ATPase family gene 3 yeast; FLJ25993; Paraplegin like protein; SCA28; Spinocerebellar ataxia 28; AFG32_HUMAN.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

AFG3L2是一种多道膜金属蛋白酶，包含一个a a a（与多种细胞活性相关的atpase）结构域、一个锌依赖性结合基序、一个RNA结合区和一个atp/gtp结合位点。AFG3L2定位于线粒体膜，广泛表达于骨骼肌和心脏，表达水平高。AFG3L2与酵母AFG3蛋白有69%的相似性，与截瘫蛋白有49%的相似性，截瘫是一种线粒体蛋白，被认为与信号转导和伴侣蛋白样活性有关。在线粒体中，afg3l2与截瘫形成一个复合物，被认为可以调节必需的蛋白质质量控制。编码任一种蛋白质的基因突变可导致遗传性痉挛性截瘫，一种以肌肉痉挛、腿部僵硬和（在某些情况下）失禁为特征的退行性脊髓疾病。

功能：

AFG3L2是一种定位于线粒体的蛋白质，与截瘫密切相关。截瘫基因与遗传性痉挛性截瘫的常染色体隐性形式有关。AFG3L2是其他遗传性痉挛性截瘫或神经变性疾病的候选基因，是一种假定的ATP依赖性蛋白酶。

Subunit：

同质齐聚物。与spg7相互作用；这种相互作用是线粒体复合物i有效装配所必需的。

亚细胞位置：

线粒体膜；多道膜蛋白

组织特异性：

无处不在的。在小脑浦肯野细胞中高度表达。

疾病：

AFG3L2缺陷是引起脊髓小脑共济失调的原因，类型28（SCA28）[MIM:610246]。它是小脑疾病的一个临床和遗传异质组。由于小脑变性，脑干和脊髓病变，患者的步态逐渐不协调，手、语言和眼球运动协调性较差。SCA28是一种常染色体显性小脑共济失调（ADCA），病程缓慢，无感觉受累或认知受损迹象。

AFG3L2缺陷是导致痉挛性共济失调常染色体隐性5型（SPAX5）的原因[MIM:614487]。一种神经退行性疾病，以早发性痉挛、周围神经病变、上睑下垂、动眼神经麻痹、肌张力障碍、小脑萎缩和进行性肌阵挛性癫痫为特征。

相似性：

在N末端部分；属于AAA ATP酶家族。

在C末端部分；属于肽酶M41家族。

重要注意事项：

本产品仅用于研究用途，不用于临床治疗或诊断应用。

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多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠脑）；用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；在37℃下封闭缓冲液（正常山羊血清）30min；在1200℃下用（AFS3L2）多克隆抗体 进行抗体孵育。在4°C温度下，按照SP试剂盒（兔子） 说明和DAB染色进行操作。

公司优势：
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