间变型淋巴瘤激酶抗体（ALK）

英文名称：Anti-ALK​

中文名称：间变型淋巴瘤激酶抗体（ALK）​

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗，牛，马​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=1μg /test IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：174kDa

细胞定位：细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human CD246:329-342/1620 <Extracellular>

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：ALK tyrosine kinase receptor; ALK tyrosine kinase receptor precursor; ALK/EML4 fusion gene, included; ALK/NPM1 fusion gene, included; anaplastic lymphoma kinase (Ki-1); Anaplastic lymphoma kinase; Anaplastic lymphoma kinase Ki 1; Anaplastic lymphoma kinase Ki1; Anaplastic lymphoma kinase p80; CD 246; CD246; CD-246; CD246 antigen; EC 2.7.10.1; Ki 1; Ki1; NBLST3; Tcrz; TFG/ALK.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

该基因编码一个受体酪氨酸激酶，属于胰岛素受体超家族。该蛋白包括细胞外结构域、对应于单通道跨膜区的疏水性伸展和细胞内激酶结构域。它在大脑发育中起着重要作用，并对神经系统中的特定神经元发挥作用。这种基因被发现在一系列肿瘤中被重新排列、突变或扩增，包括间变性大细胞淋巴瘤、神经母细胞瘤和非小细胞肺癌。染色体重排是该基因较常见的遗传变异，导致肿瘤发生过程中产生多个融合基因，包括alk（2号染色体）/eml4（2号染色体）、alk/ranbp2（2号染色体）、alk/atic（2号染色体）、alk/tfg（3号染色体）、alk/npm1（5号染色体）、alk/sqstm1（5号染色体）、lk/kif5b（5号染色体）。OME 10）、ALK/CLTC（17号染色体）、ALK/TPM4（19号染色体）和ALK/MSN（X号染色体）。[由RefSeq提供，2011年1月]。

功能：

神经孤儿受体酪氨酸激酶，在中枢和周围神经系统的特定区域基本上短暂表达，在神经系统的发生和分化中起重要作用。通过丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）途径的特异性激活，从细胞表面的配体传递信号。几乎只在y-x-x-x-y-y基序的*个酪氨酸处磷酸化。在配体激活后，alk诱导cbl、frs2、irs1和shc1以及map激酶mapk1/erk2和mapk3/erk1的酪氨酸磷酸化。作为配体多效蛋白（ptn）、分泌生长因子和与ptn相关的因子midkine（mdk）的受体，从而参与ptn和mdk信号转导。

子单元：

同二聚体。同二聚体与配体结合时。与FRS2、IRS1、MDK、PTN和SHC1相互作用。与CBL、PIK3R1和PLCG1相互作用。

亚细胞位置：

细胞膜；单通道I型膜蛋白。注意：膜附着对于通过特异性激活MAP激酶途径促进神经元样分化和细胞增殖停滞至关重要。

组织特异性：

在大脑和中枢神经系统中表达。也表达于小肠和睾丸，但不表达于正常淋巴细胞。

翻译后修改：

通过自身催化在酪氨酸残基处磷酸化，从而激活激酶活性。在不受配体刺激的细胞中，受体蛋白酪氨酸磷酸酶β和zeta复合物（ptprb/ptprz1）在alk中通过自身激活进行自磷酸化的部位对alk进行脱磷酸化。

N-糖基化。

疾病：

注=涉及ALK的染色体畸变以非霍奇金淋巴瘤的形式出现。与NPM1易位t（2；5）（p23；q35）。由此产生的嵌合NPM1-ALK蛋白均二聚体化，激酶被组成性激活。组成性活性融合蛋白负责5-10%的非霍奇金。

注=涉及ALK的染色体畸变与炎症性肌成纤维细胞瘤（IMT）有关。t（2；11）（p23；p15）与汽车易位；t（2；4）（p23；q21）与sec31a易位。

相似性：

属于蛋白激酶超家族。Tyr蛋白激酶家族。胰岛素受体亚家族。

包含1个LDL受体A类域。

包含2个MAM域。

包含1个蛋白激酶域。

重要注意事项：

本产品仅用于研究用途，不用于临床治疗或诊断应用。

​ALK蛋白在细胞生长调控中起重要作用，主要表达在神经细胞,白细胞癌基因蛋白。
ALK p80是多向性生长因子酪氨酸激酶受体蛋白， 间变性大细胞淋巴瘤伴有t(2;5) (p23;q35)染色体的易位，易位后的细胞基因表达分子量为80kD，常伴有CD30阳性，ALK p80阳性的间变性大细胞淋巴瘤预后好于阴性病例。
主要用于间变性大细胞淋巴瘤与何杰金氏淋巴瘤的鉴别诊断，间变性大细胞淋巴瘤中阳性率大约为70%左右，还可以用于骨髓中间变性大细胞淋巴瘤的诊断.

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