芳基硫酸酯酶A抗体（ARSA）

英文名称：Anti-ARSA​

中文名称：芳基硫酸酯酶A抗体（ARSA）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人，小鼠，大鼠，狗，猪，牛，马，兔子​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-50（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：45/54kDa

细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARSA :368-412/507

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：As 2; As2; ASA; metachromatic leucodystrophy; TISP73; arylsulfatase A; AS A; MLD.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

由该基因编码的蛋白质将脑苷脂硫酸盐水解为脑苷脂和硫酸盐。该基因的缺陷导致异染性白细胞减少症（MLD），这是一种进行性脱髓鞘疾病，其导致各种神经症状并终导致死亡。已经描述了该基因的剪接转录物变体。 [由RefSeq提供，2010年12月]。

功能：
水解脑苷脂硫酸盐。

亚基：
中性pH下的Homodimer和酸性pH下的同型多聚体。存在作为58kDa（组分A）的单链或作为通过二硫键与7kDa链（组分C）连接的50kDa链（组分B）。与SUMF1交互。

亚细胞定位：
溶酶体。

翻译后修改：
在原核生物中的3-羟基丙氨酸（也称为C-甲酰基甘氨酸，FGly），丝氨酸或半胱氨酸残基和真核生物中的半胱氨酸残基的转化对催化活性是关键的。这种翻译后修饰在多种硫酸酯酶缺乏症（MSD）中严重缺陷。

疾病：
ARSA缺陷是异染色体脑白质营养不良（MLD）的原因[MIM：250100]。 MLD是一种由溶酶体贮存缺陷引起的疾病。其特征在于神经和非神经组织中脑苷脂-3-硫酸盐的溶酶体内储存，中枢神经系统中髓鞘的弥散性丧失。进行性脱髓鞘引起各种神经症状，包括步态紊乱，共济失调，视神经萎缩，痴呆，癫痫发作和痉挛性四肢瘫痪。根据发病年龄可以区分三种形式的疾病：晚期婴儿，青少年和成人。
芳基硫酸酯酶A活性在多种硫酸酯酶缺乏症（MSD）中有缺陷[MIM：272200]。由于翻译后修饰和活化缺陷导致的所有硫酸酯酶同时受损引起的临床和生物化学异质性疾病。它结合了各种硫酸酯酶缺乏症的特征，如异染性脑白质营养不良，粘多糖贮积症，斑点软骨发育不全，脑积水，鱼鳞病，神经系统恶化和发育迟缓。注意=由于SUMF1的突变，芳基硫酸酯酶A活性在多种硫酸酯酶缺乏症中受损。 SUMF1突变导致残留Cys-69处的ARSA翻译后修饰缺陷，其未转化为3-氧代丙氨酸。

重要注意事项：

本产品仅用于研究用途，不用于临床治疗或诊断应用。​

​ArsA蛋白是存在于微生物细胞膜上的一种根阴离子泵的水溶性部分。在根存在的情况下。ArsA具有ATP酶活力。它水解ATP,发生构象变化.芳基硫酯酶A（ArylsulfataseA， ARSA）的缺陷，使溶酶体内脑硫酯水解受阻，沉积于中枢神经系统的白质、周围神经系统及其它内脏组织，导致异染性脑白质营养不良（Metachromatic Leukodystrophy，MLD），他是一种较常见的脑白质营养不良，也是一种常见的溶酶体病，为常染色体隐性遗传。

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组织/细胞：大鼠脑组织; 4％多聚甲醛固定和石蜡包埋;
抗原修复：柠檬酸盐缓冲液（0.01M，pH6.0），煮沸浴15分钟; 用3％过氧化氢阻断内源性过氧化物酶30分钟; 在37℃下封闭缓冲液（正常山羊血清）20分钟;
孵育：抗ARSA多克隆抗体，未缀合1：200，在4°C过夜，然后与二抗和DAB染色结合

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

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