赖氨酸酮戊二酸还原酶抗体（AASS）

英文名称：Anti-AASS​

中文名称：赖氨酸酮戊二酸还原酶抗体（AASS）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、大鼠、小鼠、狗、猪、牛、马、兔、羊​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：99kDa

​细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human LKRSDH:878-926/926

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：Alpha aminoadipic semialdehyde synthase mitochondrial; LKR/SDH; LKRSDH; LORSDH; Lysine ketoglutarate reductase; Saccharopine dehydrogenase; AASS_HUMAN.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

α-氨基己二酸半醛合酶（aass），也被称为赖氨酸酮戊二酸还原酶（lkr）或糖原脱氢酶（sdh），是一种926氨基酸蛋白质，在线粒体中作为同二聚体存在。aass是一种双功能酶，包含赖氨酸α-酮戊二酸还原酶（LKR）和糖原脱氢酶活性，对赖氨酸降解的前两个步骤进行催化。广泛表达，在肝脏中表达高，饥饿诱导aass基因转录。编码aass的基因突变导致各种形式的家族性高赖氨酸血症（fh）、以高赖氨酸血症、赖氨酸尿症和可变糖尿症为特征的常染色体隐性疾病。然而，在高赖氨酸血症患者中未发现不良的精神或身体影响。

功能：

催化赖氨酸降解前两步的双功能酶。N端和C端分别含有赖氨酸酮戊二酸还原酶和糖原脱氢酶活性。

子单元：

同二聚体

亚细胞位置：

线粒体

组织特异性：

在所有16个组织中表达，在肝脏中表达高。

疾病：

aass缺陷是导致高赖氨酸血症（hyplys）的原因[mim:238700]。高赖氨酸血症是一种以高赖氨酸血症、赖氨酸尿症和可变糖尿症为特征的常染色体隐性疾病。

相似性：

在N端部分；属于阿拉德/PNT家族。

在C末端部分；属于糖精脱氢酶家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

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