酸性神经酰胺酶1抗体（ASAH1）

英文名称：Anti-ASAH1​

中文名称：酸性神经酰胺酶1抗体（ASAH1）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、大鼠、小鼠、鸡、狗、猪、牛、马、羊​​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：29kDa

​细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acid ceramidase subunit beta:301-395/395

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：AC; ACDase; Acid CDase; Acid ceramidase; Acid ceramidase precursor; Acid ceramidase subunit beta; Acylsphingosine deacylase; ASAH 1; ASAH; ASAH1; ASAH1_HUMAN; FLJ21558; FLJ22079; N acylsphingosine amidohydrolase (acid ceramidase) 1; N acylsphingosine amidohydrolase 1; N acylsphingosine amidohydrolase; N-acylsphingosine amidohydrolase; PHP; PHP32; Putative 32 kDa heart protein.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

酸性神经酰胺酶催化神经酰胺在正常组织中的降解，而缺乏神经酰胺会导致组织中神经酰胺的积累，这是法伯病的一个标志。由于酸性神经酰胺酶基因突变，受影响的个体会出现早期关节问题和神经系统问题。基因表达的生物信息学分析也显示酸性神经酰胺酶是与黑色素瘤相关的5个重要的基因之一。除神经酰胺水解外，纯化的酸性神经酰胺酶还具有催化神经酰胺合成的能力，利用[14C]月桂酸和鞘氨醇作为底物。有趣的是，ph调节哪种反应是有利的；对于水解，ph的值是4.5，而对于反向反应，ph的值是5.5，进一步支持酸性神经酰胺酶在鞘脂代谢中的复杂和中心作用。

功能：

将神经鞘脂神经酰胺水解成鞘氨醇和游离脂肪酸。

子单元：

一个α亚单位和一个β亚单位的异二聚体。

亚细胞位置：

溶酶体。

组织特异性：

广泛表达，心脏表达高。

疾病：

asah1缺陷是导致法伯脂肪肉芽肿（fl）的原因[mim:228000]；也被称为法伯病（fd）。这种鞘脂疾病的特点是皮下脂质结节，关节和四肢疼痛难忍，溶酶体中神经酰胺明显积聚，3岁时死亡。

相似性：

属于酸性神经酰胺酶家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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组织/细胞：小鼠胃组织；4%多聚甲醛固定石蜡包埋；

抗原提取：柠檬酸缓冲液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%过氧化氢阻断内源性过氧化物酶30min；37℃下阻断缓冲液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗-ASAH1多克隆抗体，未结合1:200，4°C下过夜，然后与二级抗体结合，DAB染色。

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购酸性神经酰胺酶1抗体（ASAH1）​，请联系我们。