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产品名称:

钙离子ATP酶通道蛋白抗体(ATP2c1)

产品型号: 产品时间: 2023-03-08
钙离子ATP酶通道蛋白抗体(ATP2c1)该基因编码的蛋白质属于P型阳离子转运ATP酶家族。这种镁依赖性酶催化ATP水解和钙离子转运。这个基因的缺陷导致了海利-海利病,一种常染色体显性疾病。另外,还发现了编码不同亚型的剪接转录变体。

产品概述

英文名称:Anti-ATP2c1​

中文名称:钙离子ATP酶通道蛋白抗体(ATP2c1)

抗体来源:兔子

克隆类型:多克隆

交叉反应:人、小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔​

产品应用:ELISA=1:500-1000

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量:101kDa

​细胞定位:细胞浆 细胞膜

状态:冻干或液体

浓度:1mg/ml

来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP2c1:301-400/919

亚型:IgG

纯化方法:affinity purified by Protein A

储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名:1700121J11Rik; AT2C1_HUMAN; ATP dependent Ca(2+) pump PMR1; ATP-dependent Ca(2+) pump PMR1; ATP2C1; ATPase 2C1; ATPase Ca(2+) sequestering; ATPase Ca++ transporting type 2C member 1; AW061228; BCPM; Calcium transporting ATPase type 2C member 1; Calcium-transporting ATPase type 2C member 1; D930003G21Rik; HHD; hSPCA1; HUSSY 28; KIAA1347; MGC58010; MGC93231; OTTHUMP00000216066; OTTHUMP00000216068; OTTHUMP00000216069; OTTHUMP00000216071; OTTHUMP00000216072; OTTHUMP00000216073; OTTHUMP00000216074; OTTHUMP00000216075; PMR1; PMR1L; Secretory pathway Ca(2+)-transporting ATPase; Secretory pathway Ca2+/Mn2+ ATPase 1; SPCA; SPCA1.

保存条件:在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。

 

​产品介绍:

该基因编码的蛋白质属于P型阳离子转运ATP酶家族。这种镁依赖性酶催化ATP水解和钙离子转运。这个基因的缺陷导致了海利-海利病,一种常染色体显性疾病。另外,还发现了编码不同亚型的剪接转录变体。[参考文献2011年8月提供]

 

功能:

这种镁依赖性酶催化ATP的水解和钙的转运。

 

亚细胞位置:

高尔基体膜;多道膜蛋白。

 

组织特异性:

在除结肠、胸腺、脾脏和白细胞以外的大多数组织中发现。丰富的角蛋白细胞和肾脏。

 

疾病:

ATP2C1缺陷是引起海利-海利病(hhd)的原因[mim:169600];也称为良性家族性天疱疮。hhd是一种常染色体显性疾病,其特征是表皮持续性水泡和基底细胞分离(棘皮松解),因为角蛋白细胞粘附受损。除了2型外,缺乏所有亚型的患者有hhd。

 

相似性:

属于阳离子转运ATP酶(P型)(TC3.A.3)家族。IIA型亚家族。

 

重要提示:

本产品仅用于研究用途,不用于人类、治疗或诊断应用。

公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购钙离子ATP酶通道蛋白抗体(ATP2c1)​,请联系我们。

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