脊髓小脑失调症蛋白1抗体（ATX1）

英文名称：Anti-Ataxin 1​

中文名称：脊髓小脑失调症蛋白1抗体（ATX1）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：90kDa

​细胞定位：细胞核 细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 1:751-815/815

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ATX1; ATXN1; SCA1; Ataxin 1; Ataxin-1; Ataxin1; Spinocerebellar ataxia type 1; ATX1_HUMAN. ​

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

在常染色体显性遗传性共济失调（cerebellar 7-ADCA）是一组异质的神经退行性疾病characterized城市进步的小脑变性，脑和脊髓的干。clinically 7-ADCA，已被分为三组：头孢类中三的冰。adcai异质基因，与五个基因位点，脊髓小脑共济失调（SCA）1，2，3，4和6两个五，被分配不同的染色体。adcaii之雪，它总是与视网膜色素变性（SCA7），和adcaiii往往称为`纯的cerebellar综合征（sca5）可能是齐的疾病。several SCA基因已经cloned和两个shown CAG repeats包含在他们的区域编码。7-ADCA的冰引起的膨胀的CAG repeats，elongated产生的多聚谷氨酰胺道在相应的蛋白。扩展的repeats是可变的尺寸和unstable增大，通常在两个连续的当代传。the function of the ataxins冰不知道。这两个位点已经mapped染色体6，它已经determined，diseased allele contains41 81 CAG repeats相对，两个6 39 allele在正常和脊髓小脑性共济失调相关的冰与1型（SCA1）。至少两variants成绩单编码相同的蛋白质已经发现这个基因。RefSeq [提供]。

功能：

精确的功能未知的ataxin 1冰。它已被shown两卷可能是参与RNA和RNA的合成。1（ataxin冰含蛋白的多聚谷氨酰胺重复扩张其事业的脊髓小脑共济失调1型（SCA1）在人类。这也triggers inclusions原子核的形成。

subcellular位置：

cytoplasm。孤。注：colocalizes与usp7的孤。

组织定位：

widely expressed throughout美体。

翻译后的修改：

看phosphorylation 775 -增加的致病性和免疫蛋白的多聚谷氨酰胺道。

SUMO化冰依赖核定位和在线调试phosphorylation - 775。它的存在减少银行扩大多聚谷氨酰胺道。

相似：

atxn1属于两个家庭。

1 axh contains域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
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4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

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