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产品名称:

脊髓小脑失调症蛋白1抗体(ATX1)

产品型号: 产品时间: 2023-03-08
显性常染色体小脑共济失调(ADCA)是一组异质的神经变性疾病,其特征是小脑、脑干和脊髓的进行性变性。临床上将ADCA分为三组:脊髓小脑失调症蛋白1抗体(ATX1)基因不均一,有五个基因座,分别被命名为脊髓小脑性共济失调分配给五个不同的染色体。adcaii通常表现为视网膜变性(sca7),adcaii通常被称为“纯"小脑综合征(sca5),是可能的同一性疾病。

产品概述

英文名称:Anti-Ataxin 1​

中文名称:脊髓小脑失调症蛋白1抗体(ATX1)

抗体来源:兔子

克隆类型:多克隆

交叉反应:人、小鼠、大鼠​

产品应用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量:90kDa

​细胞定位:细胞核 细胞浆

状态:冻干或液体

浓度:1mg/ml

来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 1:751-815/815

亚型:IgG

纯化方法:affinity purified by Protein A

储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名:ATX1; ATXN1; SCA1; Ataxin 1; Ataxin-1; Ataxin1; Spinocerebellar ataxia type 1; ATX1_HUMAN. ​

保存条件:在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。

 

​产品介绍:

在常染色体显性遗传性共济失调(cerebellar 7-ADCA)是一组异质的神经退行性疾病characterized城市进步的小脑变性,脑和脊髓的干。clinically 7-ADCA,已被分为三组:头孢类中三的冰。adcai异质基因,与五个基因位点,脊髓小脑共济失调(SCA)1,2,3,4和6两个五,被分配不同的染色体。adcaii之雪,它总是与视网膜色素变性(SCA7),和adcaiii往往称为`纯的cerebellar综合征(sca5)可能是齐的疾病。several SCA基因已经cloned和两个shown CAG repeats包含在他们的区域编码。7-ADCA的冰引起的膨胀的CAG repeats,elongated产生的多聚谷氨酰胺道在相应的蛋白。扩展的repeats是可变的尺寸和unstable增大,通常在两个连续的当代传。the function of the ataxins冰不知道。这两个位点已经mapped染色体6,它已经determined,diseased allele contains41 81 CAG repeats相对,两个6 39 allele在正常和脊髓小脑性共济失调相关的冰与1型(SCA1)。至少两variants成绩单编码相同的蛋白质已经发现这个基因。RefSeq [提供]。

 

功能:

精确的功能未知的ataxin 1冰。它已被shown两卷可能是参与RNA和RNA的合成。1(ataxin冰含蛋白的多聚谷氨酰胺重复扩张其事业的脊髓小脑共济失调1型(SCA1)在人类。这也triggers inclusions原子核的形成。

 

subcellular位置:

cytoplasm。孤。注:colocalizes与usp7的孤。

 

组织定位:

widely expressed throughout美体。

 

翻译后的修改:

看phosphorylation 775 -增加的致病性和免疫蛋白的多聚谷氨酰胺道。

SUMO化冰依赖核定位和在线调试phosphorylation - 775。它的存在减少银行扩大多聚谷氨酰胺道。

 

相似:

atxn1属于两个家庭。

1 axh contains域。

 

重要提示:

本产品仅用于研究用途,不用于人类、治疗或诊断应用。

公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购脊髓小脑失调症蛋白1抗体(ATX1)​,请联系我们。

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