铁调节蛋白2抗体（ACO2）

英文名称：Anti-Aconitase 2​

中文名称：铁调节蛋白2抗体（ACO2）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔子​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：86kDa

​细胞定位：细胞浆 线粒体

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Aconitase 2:651-750/780

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ACO 2; Aco-2; ACO2; ACON_HUMAN; aconitase 2; Aconitase 2 mitochondrial; Aconitase; aconitase-2; Aconitase2; Aconitate hydratase; Aconitate hydratase mitochondrial; ACONM; Citrate hydro lyase; Citrate hydro-lyase; ICRD; mitochondrial.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

该基因编码的蛋白质属于乌头酶/IPM异构酶家族。在TCA循环的第二步，它是一种催化柠檬酸盐通过顺式乌头酸盐相互转化为异柠檬酸盐的酶。这种蛋白质编码在细胞核中，在线粒体中起作用。经氧化修饰后，被丝氨酸蛋白酶15（prss15）优先降解的线粒体基质蛋白之一。[参考文献编号：2008年7月]

功能：

通过顺式乌头酸催化柠檬酸盐异构化为异柠檬酸盐。

子单元：

单体。

亚细胞位置：

线粒体。

疾病：

婴儿小脑视网膜变性（ICRD）【MIM:614559】：一种严重的常染色体隐性神经退行性疾病，发病年龄介于2到6个月之间，主要表现为躯干张力过低、动脉粥样硬化、癫痫发作和眼科异常，特别是视神经萎缩和视网膜变性。受影响的个体表现出严重的精神运动障碍，只有一些人能够实现对家庭的滚动、坐着或认知。脑部核磁共振显示进行性脑和小脑变性。注=该疾病是由影响本条所述基因的突变引起的。

相似性：

属于乌头酶/IPM异构酶家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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