甘油酯激酶线粒体抗体（AGK）

英文名称：Anti-Acylglycerol Kinase​

中文名称：甘油酯激酶线粒体抗体（AGK）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、羊​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：47kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞膜 线粒体

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acylglycerol Kinase:335-422/422

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：mitochondrial; Acylglycerol kinase; Acylglycerol kinase mitochondrial; agk; AGK_HUMAN; hAGK; HsMuLK; MuLK; Multi substrate lipid kinase; Multi-substrate lipid kinase; Multiple substrate lipid kinase.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

该基因编码的蛋白质是一种线粒体膜蛋白，参与脂质和甘油脂代谢。编码蛋白是一种催化磷脂酸和溶血磷脂酸形成的脂质激酶。该基因的缺陷与线粒体DNA缺失综合征10有关。

功能：

能够磷酸化单酰甘油和二酰甘油分别形成溶血磷脂酸（LPA）和磷脂酸（PA）的脂类激酶。不磷酸化鞘氨醇。过度表达增加了LPA的形成和分泌，导致EGFR的激活和下游MAPK信号通路的激活，导致细胞生长增加。

亚细胞位置：

线粒体膜。

组织特异性：

在肌肉、心脏、肾脏和大脑中高度表达。

疾病：

agk缺陷是线粒体DNA缺失综合征10型（mtdps10）[mim:212350]的原因。一种常染色体隐性线粒体疾病，以先天性白内障、肥厚性心肌病、骨骼肌病、运动不耐症和乳酸酸中毒为特征。精神发育正常，但受影响的人可能死于心肌病。

AGK缺陷是白内障、先天性、常染色体隐性5型（catc5）的原因[mim:614691]。CATC5包括出生时眼睛晶体的不透明化。它经常导致视力损伤或失明。不透明性在形态上各不相同，通常局限于晶状体的一部分，可以是静态的，也可以是渐进的。一般来说，越是后向定位和密集的不透明性，对视觉功能的影响就越大。

相似性：

包含1个DAGKC域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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