脊髓小脑共济失调蛋白7抗体（Ataxin 7）

英文名称：Anti-Ataxin 7​

中文名称：脊髓小脑共济失调蛋白7抗体（Ataxin 7）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔、羊​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：95kDa

​细胞定位：细胞核 细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 7:301-400/892

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：Ataxin7; Ataxin-7; ADCAII; ATXN 7; OPCA III; OPCA3; SCA 7; SCA7; Spinocerebellar Ataxia 7; Spinocerebellar ataxia type 7 protein; ATX7_HUMAN.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

人类共济失调7基因，也被称为脊髓小脑共济失调7或SCA7，映射到3p13-p12号染色体，有一个2727 bp的开放阅读框，编码一个含有核定位信号和多谷氨酰胺束（1，2）的892氨基酸蛋白。SCA7是一种常染色体显性神经退行性疾病，其特征是共济失调和选择性神经元细胞丢失，这是由编码共济失调蛋白-7（SCA7基因产物（3,4））中聚谷氨酰胺通道的翻译CAG重复序列的扩展引起的。在SCA7病理学中，Ataxin-7在受影响和未受影响的神经元内表达，亚细胞定位因神经元亚型而异（5）。Ataxin-7中扩增的聚谷氨酰胺可通过改变基质相关核结构和/或破坏核仁功能（6）在核内实现其致病作用。

功能：

共济失调7是一种功能未知的蛋白质。它可能是酵母saga sgf73亚基的人类同源物和人tftc样转录复合物的亚基。脊髓小脑共济失调7（一组遗传性神经退行性疾病之一）是由编码共济失调7的基因中三核肽重复扩增引起的。共济失调7通常位于正常脑神经元的细胞质和核膜上。在有SCA7基因突变的细胞中，共济失调7聚集在核内包涵体中，可导致细胞死亡。

子单元：

staga转录辅激活子hat复合物的组成部分，至少由supt3h、gcn5l2、taf5l、taf6l、supt7l、tada3l、ta1l、taf10、taf12、trrap、taf9和atxn7组成。staga核心复合体与组蛋白脱泛素所需的一个子丛有关，该子丛由atxn7l3、eny2和usp22组成。与SORBS1、PSMC1和CRX相互作用。与trrap、gcn5l2和taf10相互作用。与α微管蛋白相互作用。

亚细胞位置：

细胞质（亚型B）和核（亚型A）

组织特异性：

A型和B型在中枢神经系统中表达，但A型主要在周围组织中表达。亚型B也在额叶、骨骼肌和脊髓中高度表达，在肺、淋巴母细胞和肠中较低水平表达。

翻译后修改：

蛋白水解酶切。裂解可能与SCA7变性有关：亚型片段可能产生明显的毒性影响，可能导致选择性神经变性。

sumoylation降低了具有扩展的聚-gln区域的形式的聚集倾向和细胞毒性，但对staga复合体的亚细胞位置或与组分的相互作用没有影响。

疾病：

ATXN7缺陷是造成脊髓小脑共济失调7型（SCA7）的原因[MIM:164500]；也称为橄榄小脑萎缩III（OPCA III或OPCA3）或橄榄小脑萎缩伴视网膜变性。脊髓小脑共济失调是小脑疾病的一个临床和遗传异质性群体。由于小脑变性，脑干和脊髓病变，患者的步态逐渐不协调，手、语言和眼球运动协调性较差。SCA7属于常染色体显性小脑共济失调Ⅱ型（ADCAⅡ），以小脑共济失调伴视网膜变性和色素性黄斑营养不良为特征。

相似性：

属于Ataxin-7家族。

包含1个SCA7域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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