Allgrove综合征相关蛋白抗体（Adracalin）

英文名称：Anti-Adracalin​

中文名称：Allgrove综合征相关蛋白抗体（Adracalin）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、牛

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：60kDa

​细胞定位：细胞核

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adracalin:51-150/546

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：AAA; AAAS; AAASb; Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia (Allgrove triple A); Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia; ADRACALA; Aladin; Allgrove triple A; DKFZp586G1624; GL003; AAAS_HUMAN.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

阿拉卡林属于WD重复序列蛋白家族。这些蛋白具有多种功能，包括信号转导调控、RNA加工和转录。Aladin在周围神经和中枢神经系统发育中发挥作用。广泛表达，在垂体、胼胝体、小脑、肾上腺和胃肠道结构中表达高。Aladin的缺陷导致常染色体隐性疾病——失弛缓症——addisonism——Alacrima（TripleA）综合征。三A综合征的特征是：失弛缓症、Alacrima和促肾上腺皮质激素抵抗性肾上腺功能不全。与认知、运动和感觉功能相关的神经系统中的强劲表达与三A综合征患者经历的各种症状*。

功能：

肾上腺素（aaas）在神经内分泌和大脑结构中均有表达，可能在周围神经和中枢神经系统的正常发育中发挥作用。它定位于核复合孔（NPC），是核质转运的位点的大的多蛋白组合。a a as缺陷是导致失弛缓症-亚的松症-阿拉克里米亚综合征（a a a综合征）的原因；也被称为AAA综合征或Allgrove综合征。

亚细胞位置：

核

组织特异性：

广泛表达。在小脑、胼胝体、肾上腺、垂体、胃肠道结构和胎儿肺中有特别丰富的表达。

a a as缺陷是导致失弛缓症-亚的松症-阿拉克里米亚综合征（aaas）的原因[mim:231550]；也称为AAA综合征或Allgrove综合征。aaas是一种常染色体隐性疾病，以肾上腺促肾上腺皮质激素（acth）抵抗性肾上腺功能衰竭、食管贲门失弛缓症和Alacrima为特征。该综合征与中枢、外周和自主神经系统的可变和进行性神经损伤有关。其他特征如掌跖角化过度、身材矮小、面部畸形和骨质疏松也可能存在。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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