激活素受体1A抗体（ACTR-1）

英文名称：Anti-Activin receptor type-1​

中文名称：激活素受体1A抗体（ACTR-1）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、羊​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：55kDa

​细胞定位：细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human SKR1/ACTR1:65-160/509 <Extracellular>

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：Activin Receptor Type IA; Activin A receptor type I; Activin A receptor type II like kinase 2; Activin receptor type I; Activin receptor type-1; Activin receptor-like kinase 2; ACTR1; ACTR 1; ACTR-1; ACTR-I; ACTRI; ACVR 1; ACVR1; ACVR1_HUMAN; ACVR1A; ACVRLK 2; ACVRLK2; ALK 2; ALK-2; ALK2; FOP; Hydroxyalkyl protein kinase; Serine/threonine protein kinase receptor R1; Serine/threonine-protein kinase receptor R1; SKR 1; SKR1; TGF-B superfamily receptor type I; TGFB superfamily receptor type I; TSR-I; TSRI; TSRI.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

转化生长因子B超家族成员结合到一对跨膜蛋白，即受体类型I和II，其中含有丝氨酸/苏氨酸激酶并结合形成信号复合物（1）。已证明，激活素能结合一种异聚体非共价复合物，该复合物由一种I型受体、一种actr-i a（也称为acvri和alk-2）或一种actr-ib（也称为alk-4和skr2）以及一种II型受体、一种actr-iia（也称为acvr2a）或一种actr-iib（也称为acvr2b）（1-6）组成。两种受体类型都在大脑中高度表达（5）。激活素受体家族成员被认为以剂量依赖的方式（5，6）介导对基因表达、细胞分化和形态发生的不同影响。

功能：

在配体结合上，形成由两个II型和两个I型跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶组成的受体复合物。II型受体磷酸化并激活自磷酸化的I型受体，然后结合并激活Smad转录调节器。活化素受体。可能参与胚胎发生过程中左右模式的形成。

子单元：

与FKBP1A交互。与FCHO1交互。

亚细胞位置：

膜；单通I型膜蛋白。

组织特异性：

在正常的实质细胞、内皮细胞、成纤维细胞和肿瘤源性上皮细胞中表达。

疾病：

ACVR1缺陷是导致纤维发育不良的骨化进展（FOP）的原因[MIM:135100]。FOP是一种罕见的常染色体显性骨骼畸形和进行性骨外骨化的疾病。FOP的异位骨化始于儿童时期，可由创伤引起，也可在无预警的情况下发生。骨形成是周期性的和渐进性的，导致所有主要关节的轴和附录骨骼关节外强直，使运动不可能。

相似性：

属于蛋白激酶超家族。tkl-ser/thr蛋白激酶家族。

TGFB受体亚家族。

包含1个GS域。

包含1个蛋白激酶域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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