I型胶原前体蛋白1抗体（Pro-COL1A1）

英文名称：Anti-Pro-Alpha 1 type I collagen​

中文名称：I型胶原前体蛋白1抗体（Pro-COL1A1）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：161kDa

​细胞定位：分泌型蛋白

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Pro-Alpha 1 type I collagen:1301-1400/1464

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：Pro-COL1A1; Alpha 1 type I collagen; Alpha 2 type I collagen; COL1A1; COL1A2. Collagen type I; Alpha 1 type I collagen; Alpha 2 type I collagen; COL1A1; COL1A2; Collagen I alpha 1 polypeptide; Collagen I alpha 2 polypeptide; Collagen Of Skin Tendon And Bone; Collagen Type 1; Collagen type I alpha 1; Collagen type I alpha 2; OI4; Osteogenesis Imperfecta Type IV; Pro alpha 1(I) collagen; Type I procollagen; CO1A1_HUMAN; Collagen alpha-1(II) chain; Alpha-1 type II collagen; Collagen alpha-1(II) chain; Chondrocalcin; collagen alpha-1(I) chain preproprotein; PICP.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

该基因编码I型胶原的前α1链，其三螺旋包括两条α1链和一条α2链。I型是在大多数结缔组织中发现的纤维状胶原，富含骨、角膜、真皮和肌腱。该基因突变与I-IV型成骨不全、Viia型Ehlers-Danlos综合征、经典型Ehlers-Danlos综合征、卡菲病和特发性骨质疏松症有关。染色体17和22之间的相互易位（该基因和血小板衍生生长因子β的基因位于其中）与一种特殊类型的皮肤肿瘤（称为皮肤纤维肉瘤突起）有关，这种皮肤肿瘤是由生长因子的不受调控的表达引起的。两个转录产物，由交替的多聚腺苷酸化信号的使用，已被鉴定为这个基因。[由R.Dalgleish提供，2008年2月]

功能：

胶原在整个进化过程中高度保守，其特征是不间断的“甘氨酸x y”三联体重复，这是三联体螺旋结构的必要组成部分。I型胶原（95kda）存在于骨骼、角膜、皮肤和肌腱中。编码基因突变与成骨不全、Ehlers-Danlos综合征和特发性骨质疏松症有关。染色体17和22之间的相互易位（该基因和血小板衍生生长因子β的基因所在）与一种特殊类型的皮肤肿瘤（称为皮肤纤维肉瘤突起）有关，这种皮肤肿瘤是由生长因子的不受调控的表达引起的。1型前胶原主要由成骨细胞合成，在N端和C端延伸肽断裂后，用于类骨组织中胶原原纤维的沉积。

子单元：

一条α2（i）和两条α1（i）链的三聚体。与MRC2交互。与电车2互动。

亚细胞位置：

分泌的，细胞外间隙，细胞外基质。

组织特异性：

形成肌腱、韧带和骨骼的纤维。在骨骼中，纤维与钙羟基磷灰石一起矿化。

翻译后修改：

三肽重复单元（G-X-P）第三位的脯氨酸残基在部分或全部链中被羟基化。三肽重复单元（G-P-X）第二位置的脯氨酸残基在一些链中被羟基化。

O-连接的聚糖由一个GLC-Gal二糖组成，与翻译后加羟基的氧原子结合。

疾病：

col1a1缺陷是导致caffey病（caffd）[mim:114000]的原因，也称为婴儿皮质增生症。卡菲病的特点是婴儿期出现大量骨膜下新骨形成，通常涉及长骨、下颌骨和锁骨的骨干。受累的骨头也可能出现红肿，伴随着疼痛的肿胀和全身发热。骨的变化通常在5个月前开始，2岁前就消失了。

col1a1缺陷是导致ehlers-danlos综合征1型（eds1）[mim:130000]的原因，也称为ehlers-danlos综合征重力。EDS是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤过度伸展，由于组织脆弱和关节过度松弛而导致皮肤萎缩疤痕。EDS1是典型的Ehlers-Danlos综合征的严重形式。

col1a1缺陷是导致ehlers-danlos综合征7a型（eds7a）[mim:130060]的原因，也被称为常染色体显性ehlers-danlos综合征VII型。EDS是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤过度伸展，由于组织脆弱和关节过度松弛而导致皮肤萎缩疤痕。EDS7A表现为双侧先天性髋关节脱位、关节过度松弛和复发性部分脱位。

col1a1的缺陷是成骨不全1型（oi1）的原因[mim:166200]。一种主要遗传性结缔组织疾病，特征是骨脆弱和蓝色巩膜。成骨不全1型无畸形，身高正常或轻度矮小，无牙本质发育不全。

col1a1中的缺陷是成骨不全2型（oi2）的原因[mim:166210]；也称为成骨不全先天性。结缔组织病一种结缔组织疾病，特征是骨骼脆弱，有许多围产期骨折，长骨严重弯曲，破坏性外固定，由于呼吸功能不全在围产期死亡。

col1a1中的缺陷是导致成骨不全3型（oi3）的原因[mim:259420]。结缔组织疾病一种结缔组织疾病，特征是骨骼逐渐变形，身材极短，面部呈三角形，严重侧凸，巩膜灰白，牙本质发育不全。

col1a1中的缺陷是骨形成不全4型（oi4）的原因[mim:166220]；也被称为具有正常巩膜的骨形成不全。一种结缔组织疾病，特征是中等身材矮小，轻度到中度脊柱侧凸，巩膜灰白或白色，牙本质发育不全。

Col1a1基因变异是骨质疏松症（OsteoP）易感性的原因[MIM:166710]；也被称为退行性或老年性骨质疏松症或绝经后骨质疏松症。骨质疏松症的特点是骨质量减少，骨微结构破坏，骨成分没有改变。骨质疏松的骨骼更容易骨折。

注=在皮肤纤维肉瘤突起中发现涉及col1a1的染色体畸变。与pdgf易位t（17；22）（q22；q13）。

相似性：

属于纤维胶原家族。

包含1个纤维胶原NC1结构域。

包含1个vwfc域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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