液泡膜质子转运ATP酶2型抗体（ATP6V0A2）

英文名称：Anti-ATP6V0A2​

中文名称：液泡膜质子转运ATP酶2型抗体（ATP6V0A2）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、羊​

产品应用：IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：98kDa

​细胞定位：细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP6V0A2:1-100/856 <Cytoplasmic>

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：a2; A2V ATPase; ARCL; ATP6a2; ATP6N1D; ATP6V0A2; ATPase, H+ transporting, lysosomal V0 subunit a isoform 2; ATPase, H+ transporting, lysosomal V0 subunit a2; Infantile malignant osteopetrosis; J6B7; Lysosomal H(+) transporting ATPase V0 subunit a2; Lysosomal H(+)-transporting ATPase V0 subunit a2; regeneration and tolerance factor; Stv1; TJ6; TJ6M; TJ6s; V ATPase 116 kDa isoform a2; V type proton ATPase 116 kDa subunit a; V type proton ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; V-ATPase 116 kDa isoform a2; V-type proton ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; Vacuolar proton translocating ATPase 116 kDa subunit a; Vacuolar proton translocating ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; Vph1; VPP2_HUMAN; WSS.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

该基因编码的蛋白质是空泡atpase（v-atpase）的一个亚单位，这是一种存在于细胞内囊泡和专门细胞质膜中的异源多聚体酶，对不同细胞成分的酸化是必需的。v-atpase由一个用于ATP水解的膜外周v（1）结构域和一个用于质子易位的整体膜v（0）结构域组成。该基因编码的亚单位是V（0）结构域的一个组成部分。这种基因的突变是导致II型角质松弛和皱纹皮肤综合征的原因。[参考文献Seq提供，2009年7月]

功能：

V-ATPase质子通道的一部分。内质酸碱度传感机械的基本组成部分。可能通过控制高尔基体的酸碱度来维持高尔基体的功能，如糖基化成熟。

亚细胞位置：

细胞膜。内质膜。在肾近端小管，也在近端小泡中检测到。

翻译后修改：

磷酸化的DNA损伤，可能由ATM或ATR。

疾病：

ATP6V0A2缺陷是导致表皮松弛的原因，常染色体隐性2A型（ARCL2A）[MIM:219200]。一种常染色体隐性遗传疾病，其特征是先天性皮肤过度皱缩，巨大的眼睑下陷，闭合延迟，典型的面部外观，眼睑裂口下垂，结缔组织普遍衰弱，生长发育延迟和神经损伤程度不同。手术异常。一些受影响的人在以后的生活中会出现癫痫和精神恶化，而随着年龄的增长，皮肤的表现型会变得温和一些。在分子水平上，在许多情况下观察到血清蛋白的糖基化异常。

atp6v0a2缺陷是导致皱纹皮肤综合征（wss）的原因[mim:278250]。WSS是一种罕见的常染色体隐性疾病，以手足背皮肤起皱、手掌和足底皱纹增多、腹部皮肤起皱、多发性肌肉骨骼异常、小头畸形、生长衰竭和发育迟缓为特征。

相似性：

属于v-atpase 116 kda亚单位家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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