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产品名称:

腺嘌呤核苷酸转运蛋白1抗体(ANT-1)

产品型号: 产品时间: 2023-03-08
SLC25A4缺陷是导致进行性外眼肌麻痹的原因,线粒体DNA缺失常染色体显性2型(PEOA2)[MIM:609283]。进行性外眼肌麻痹的特点是眼肌和上睑提上肌进行性无力。在少数病例中,它与骨骼肌病有关,骨骼肌病主要累及轴肌或近端肌肉,导致异常疲劳甚至肌肉无力。肌肉活检发现红色纤维参差不齐和萎缩。大部分慢性眼肌麻痹与其他症状有关腺嘌呤核苷酸转运蛋白1抗体(ANT-1)。

产品概述

英文名称:Anti-ANT-1​

中文名称:腺嘌呤核苷酸转运蛋白1抗体(ANT-1)

抗体来源:兔子

克隆类型:多克隆

交叉反应:人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、兔、羊​

产品应用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量:33kDa

​细胞定位:细胞浆 细胞膜

状态:冻干或液体

浓度:1mg/ml

来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP carrier protein 1/Adenine Nucleotide Translocase 1:31-130/298

亚型:IgG

纯化方法:affinity purified by Protein A

储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名:heart/skeletal muscle isoform T1; Adenine nucleotide translocator 1 (skeletal muscle); Adenine nucleotide translocator 1; ADP; ADP ATP carrier protein 1; ADP ATP carrier protein heart/skeletal muscle isoform T1; ADP/ATP translocase 1; ADT1_HUMAN; ANT 1; ANT; ANT1; ATP carrier protein 1; ATP carrier protein; MSA02; PEO2; PEO3; SLC25A4; Solute carrier family 25 member 4; T1 antibody.

保存条件:在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。

产品介绍

SLC25A4缺陷是导致进行性外眼肌麻痹的原因,线粒体DNA缺失常染色体显性2型(PEOA2)[MIM:609283]。进行性外眼肌麻痹的特点是眼肌和上睑提上肌进行性无力。在少数病例中,它与骨骼肌病有关,骨骼肌病主要累及轴肌或近端肌肉,导致异常疲劳甚至肌肉无力。肌肉活检发现红色纤维参差不齐和萎缩。大部分慢性眼肌麻痹与其他症状有关,导致这种疾病的多系统模式。其他症状是可变的,可能包括白内障、听力损失、感觉轴突神经病变、共济失调、抑郁症、性腺功能减退和帕金森症。

 

子单元:

在一个包含arl2、arl2bp和slc25a4的复合体中发现。与arl2bp交互(通过相似性)。同二聚体。与HIV-1 vpr相互作用。

 

亚细胞位置:

线粒体内膜;多道膜蛋白。

 

疾病:

SLC25A4缺陷是导致进行性外眼肌麻痹的原因,线粒体DNA缺失常染色体显性2型(PEOA2)[MIM:609283]。进行性外眼肌麻痹的特点是眼肌和上睑提上肌进行性无力。在少数病例中,它与骨骼肌病有关,骨骼肌病主要累及轴肌或近端肌肉,导致异常疲劳甚至肌肉无力。肌肉活检发现红色纤维参差不齐和萎缩。大部分慢性眼肌麻痹与其他症状有关,导致这种疾病的多系统模式。其他症状是可变的,可能包括白内障、听力损失、感觉轴突神经病变、共济失调、抑郁症、性腺功能减退和帕金森症。

 

相似性:

属于线粒体载体家族。

包含3个solcar重复。

 

重要注意事项:

本产品仅用于研究用途,不用于临床治疗或诊断应用。​​

​​

组织/细胞:人肺癌;4%多聚甲醛固定石蜡包埋;

抗原提取:柠檬酸缓冲液(0.01M,pH 6),15min煮沸,用3%过氧化氢阻断内源性过氧化物酶30min;37℃下阻断缓冲液(正常山羊血清)20 min;

孵育:抗ant-1多克隆抗体,未结合1:200,4°C下过夜,然后与二级抗体结合,DAB染色。

公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购腺嘌呤核苷酸转运蛋白1抗体(ANT-1)​​​,请联系我们。

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