过氧化物酶酰基辅酶A氧化酶1抗体

英文名称：Anti-ACOX1​

中文名称：过氧化物酶酰基辅酶A氧化酶1抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、猪、兔、羊​​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：74kDa

​细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACOX1:221-320/660

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ACOX1; ACOX1_HUMAN; AOX antibody Palmitoyl CoA oxidase; Palmitoyl-CoA oxidase; Peroxisomal acyl coenzyme A oxidase 1; Peroxisomal acyl-coenzyme A oxidase 1; SCOX; Straight chain acyl CoA oxidase; Straight-chain acyl-CoA oxidase.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

ACOx1缺陷是造成假性新生儿肾上腺脑白质营养不良（伪NALD）的原因；也称为过氧化物酶体酰辅酶A氧化酶缺乏。伪NALD是一种过氧化物酶体单酶疾病。临床特征包括智力迟钝、白质营养不良、癫痫发作、轻度肝肿大、听力障碍。由于过氧化物酶体酰辅酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血浆中极长链脂肪酸水平升高。过氧化物酶体完好无损，功能正常。

功能：

催化酰基辅酶A去饱和为2-反式烯酰辅酶A。亚型1对中链脂肪酰辅酶A活性高，活性随链长的增加而降低。亚型2对更大范围的底物具有活性，并显示出对极长链酰基辅酶A的活性。亚型2对16-羟基棕榈酰辅酶A的活性是亚型1的两倍，对1,16-十六烷基辅酶A的活性高出25%。

亚细胞位置：

过氧化物酶体。

组织特异性：

在睾丸中广泛表达亚型1和2。在肝脏和肾脏中，亚型1的表达水平高于亚型2，而在大脑、肺、肌肉、白色脂肪组织和睾丸中，亚型2的表达水平更高。心脏的水平几乎相等。

疾病：

ACOx1缺陷是造成假性新生儿肾上腺脑白质营养不良（伪NALD）的原因[MIM:264470]；也称为过氧化物酶体酰辅酶A氧化酶缺乏。伪NALD是一种过氧化物酶体单酶疾病。临床特征包括智力迟钝、白质营养不良、癫痫发作、轻度肝肿大、听力障碍。由于过氧化物酶体酰辅酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血浆中极长链脂肪酸水平升高。过氧化物酶体完好无损，功能正常。

相似性：

属于酰基辅酶A氧化酶家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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