乙酰辅酶A酰基转移酶1抗体

英文名称：Anti-ACAT1​

中文名称：乙酰辅酶A酰基转移酶1抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、兔子​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：47kDa

​细胞定位：细胞浆 线粒体

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACAT1:201-300/427

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ACAT 1; ACAT; Acetoacetyl CoA thiolase; Acetyl CoA acetyltransferase, mitochondrial; Acetyl Coenzyme A acetyltransferase 1; MAT; RATACAL; T2; THIL; THIL_HUMAN; Acetyl-CoA acetyltransferase, mitochondrial; Acetoacetyl-CoA thiolase; T2.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

该基因编码一种线粒体定位酶，催化乙酰辅酶A的两个分子可逆形成乙酰乙酰辅酶A。该基因的缺陷与3-酮硫醇酶缺乏有关，这是异亮氨酸分解代谢的一种先天性错误，其特征是尿中排出2-甲基-3-羟基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、替glglycine和丁酮。[由RefSeq提供，2009年2月]。

功能：

在酮体代谢中起主要作用。

子单元：

均四聚体。

亚细胞位置：

线粒体。

疾病：

acat1的缺陷是导致3-酮硫醇酶缺乏（3ktd）的原因[mim:203750]；也被称为α-甲基乙酰乙酸钙尿。3ktd是异亮氨酸分解代谢的一种先天性错误，其特征是与无意识相关的间歇性酮症酸中毒发作。有些病人在发作中死亡或智力迟钝。尿中2-甲基-3-羟基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、甘油三酯、丁酮排泄量增加。似乎这种疾病的严重程度与环境或后天因素的相关性比与ACAT1基因型的相关性更好。

相似性：

属于硫酶家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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