低密度脂蛋白受体衔接蛋白抗体（ARH）

英文名称：Anti-ARH​

中文名称：低密度脂蛋白受体衔接蛋白抗体（ARH）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔、羊​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：34kDa

​细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARH/LDL receptor adaptor protein:41-140/308

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ARH; ARH GENE; ARH_HUMAN; ARH1; ARH2; Autosomal recessive hypercholesterolemia protein; FHCB1; FHCB2; LDL receptor adaptor protein; Ldlrap1; Low density lipoprotein receptor adapter protein 1.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

该基因编码的蛋白质是一种含磷酸酪氨酸结合（PTD）域的细胞溶质蛋白质。PTD结构域与LDL受体胞质尾部相互作用。该基因突变导致低密度脂蛋白受体功能紊乱，导致常染色体隐性高胆固醇血症。

功能：

在肝细胞和淋巴细胞等极化细胞中，LDL受体（LDLR）的有效内吞所需的衔接蛋白（网格蛋白相关分选蛋白（CLASP）），但在非极化细胞（成纤维细胞）中则不需要。可能是低密度脂蛋白结合和内化所必需的，但不可能是包膜坑中受体聚集所必需的。可通过稳定受体与小坑结构成分之间的相互作用，促进包膜小坑中的小坑和小坑-小坑复合物的内细胞顺式。也可能参与其他LDLR家庭成员的内部化。结合到磷酸肌醇，它调节网格蛋白芽在细胞表面的组装。

子单元：

与LDLR交互。与可溶性网格蛋白三聚体结合。与AP2B1相互作用；该相互作用介导与AP-2复合体的关联。与VLDLR交互

亚细胞位置：

细胞质。

组织特异性：

在肾脏、肝脏和胎盘中高水平表达，在大脑、心脏、肌肉、结肠、脾脏、肠、肺和白细胞中检测到较低水平。

翻译后修改：

磷酸化的DNA损伤，可能由ATM或ATR。

疾病：

LDLRAP1缺陷是常染色体隐性高胆固醇血症（ARH）的原因[MIM:603813]。ARH是一种由肝内低密度脂蛋白受体（LDLR）缺陷内化引起的疾病。ARH具有家族性高胆固醇血症（FH）[MIM:143890]纯合子的临床特征，包括血浆低密度脂蛋白胆固醇（LDL）严重升高、结节性和肌腱黄原瘤以及过早动脉粥样硬化。在皮肤成纤维细胞中测得的低密度脂蛋白受体（ldlr）活性作为低密度脂蛋白结合能力是正常的。

相似性：

包含1个PID域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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