腺苷酸激酶2抗体（ADK2）

英文名称：Anti-Adenylate kinase 2​

中文名称：腺苷酸激酶2抗体（ADK2）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、羊​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：26kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞膜 线粒体

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adenylate kinase 2/AK2:41-140/239

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：mitochondrial; Adenylate kinase 2; Adenylate kinase isoenzyme 2; ADK2; AK 2; ak2; ATP AMP transphosphorylase; ATP AMP transphosphorylase; ATP-AMP transphosphorylase 2; EC 2.7.4.3; KAD2_HUMAN.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

腺苷酸激酶通过催化腺嘌呤核苷酸之间磷酸基的可逆转移来调节细胞内腺嘌呤核苷酸的组成。在脊椎动物中已鉴定出3种腺苷酸激酶同工酶，即1、2和3，该基因编码同工酶2。这些同工酶的表达具有组织特异性和发育调节性。同工酶2定位于线粒体膜间空间，可能参与细胞凋亡。这个基因的突变是网状发育不全的原因。交替剪接导致多个转录变体。该基因的假基因存在于染色体1和2上。

功能：

催化ATP和AMP之间末端磷酸基的可逆转移。这种普遍存在的小酶参与能量代谢和核苷酸合成，对维持和细胞生长至关重要。在造血过程中起着关键作用。

子单元：

单体。

亚细胞位置：

膜间线粒体。

组织特异性：

存在于大多数组织中。存在于心脏、肝脏和肾脏的高水平，以及大脑、骨骼肌和皮肤的低水平。存在于血小板中，但不存在于缺乏线粒体的红细胞中。存在于血液中的所有有核细胞群，而AK1大多不存在。在脾脏和淋巴结中，单核细胞缺乏AK1，而AK2很容易被检测到。这些结果表明，白细胞可能容易受到缺乏Ak2引起的缺陷的影响，因为它们不能充分表达Ak1来弥补Ak2功能缺陷（在蛋白质水平）。

疾病：

AK2缺陷是网状发育不全（RDY）的原因[MIM:267500]；也称为白细胞增多症。RDYS是先天性严重联合免疫缺陷（SCID）中严重的一种，其特征是外周血中缺乏粒细胞和几乎*缺乏淋巴细胞，胸腺和二级淋巴器官发育不良，缺乏先天和适应性体液和细胞。免疫功能紊乱，在出生后数天内导致致命败血症。在网状发育不良个体的骨髓中，髓样分化在早幼粒细胞阶段被阻断，而红细胞和巨核细胞成熟通常是正常的。此外，受影响的新生儿有双侧感觉神经性耳聋。缺陷可能是由于它在白细胞和内耳中的缺失，在内耳中它的缺失不能被AK1所弥补。

相似性：

属于腺苷酸激酶家族。AK2亚家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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