腺苷酸琥珀酸裂解酶抗体

英文名称：Anti-Adenylosuccinate Lyase​

中文名称：腺苷酸琥珀酸裂解酶抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：55kDa

​细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adenylosuccinate Lyase:185-280/484

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：Adenylosuccinase; Adenylosuccinate lyase; ADSL; AMPS; ASase; ASL; PUR8_HUMAN.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

腺嘌呤琥珀酸裂合酶参与嘌呤的从头合成和肌苷一磷酸形成一磷酸腺苷。对AMP生物合成中的两个反应进行催化：从琥珀酰氨基咪唑甲酰胺（SAICA）核糖肽中去除富马酸，得到氨基咪唑甲酰胺核糖肽（AICA），从腺苷酸中去除富马酸，得到AMP。腺苷酸琥珀酸酶缺乏可导致琥珀酸嘌呤自闭症、精神运动迟缓，在某些情况下还可导致与肌肉萎缩和癫痫相关的生长迟缓。两个编码不同亚型的转录变体已经被发现。[由RefSeq提供，2008年7月]。

组织特异性：

无处不在的表达。两种亚型均由所有组织产生。亚型2比亚型1丰富10倍。

疾病：

ADSL缺陷是导致腺苷酸琥珀酶缺乏（ADSL缺乏）的原因。ADSL缺乏症是一种常染色体隐性疾病，其特征是琥珀酰氨基咪唑甲酰胺核苷（SAICA核苷）和琥珀酰腺苷（S-ADO）在体液中积聚。大多数儿童表现出明显的精神运动迟缓，通常伴有癫痫或孤独症症状，或两者兼有，尽管有些患者的智力迟钝程度可能较低。偶尔也会出现生长迟缓和肌肉萎缩。

相似性：

属于裂合酶1家族。腺苷酸琥珀酸裂合酶亚科。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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