白血病相关蛋白AHI1抗体

英文名称：Anti-AHI1​

中文名称：白血病相关蛋白AHI1抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔、羊​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：137kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AHI1:801-900/1196

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：Abelson helper integration site 1 protein homolog; Abelson helper integration site 1; Abelson helper integration site; AHI 1; AHI-1; Ahi1; AHI1_HUMAN; Contatins SH3 and WD40 domains; JBTS3; Jouberin; ORF1.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

在原始的正常造血细胞中高度表达。在大脑中表达，特别是在引起皮质脊髓束和小脑上足交叉轴突的神经元中。表达于肾脏（肾集合管细胞）（蛋白质水平）。

参与疾病：AHI1缺陷是Joubert综合征3型（JBTS3）的原因。JBTS是一种常染色体隐性疾病，表现为小脑共济失调、动眼神经麻痹、低血压、新生儿呼吸异常和精神运动迟缓。神经放射学上，它的特征是小脑虫发育不全/发育不全，小脑上足增厚和重新定位，以及异常大的跨颞关节窝，在横轴切片上出现臼齿（臼齿征）。其他可变特征包括视网膜营养不良和肾脏疾病。JBTS3表现出轻微的中枢外神经系统受累，似乎与肾功能不全无关。

功能：

构造样复合体的组成部分，在原纤毛的过渡带处形成复合物，起到阻隔纤毛和质膜之间跨膜蛋白扩散的作用（通过相似性）。

子单元：

构造状杂岩的一部分（也称为B9杂岩）。与mks1交互（通过相似性）。与NPHP1相互作用。

亚细胞位置：

细胞质，细胞骨架，纤毛基底体（通过相似性）。细胞连接，粘附连接。

组织特异性：

在原始的正常造血细胞中高度表达。在大脑中表达，特别是在引起皮质脊髓束和小脑上足交叉轴突的神经元中。在肾脏（肾收集管细胞）中表达（在蛋白质水平）。

疾病：

AHI1缺陷是引起Joubert综合征3型（JBTS3）的原因[MIM:608629]。JBTS是一种常染色体隐性疾病，表现为小脑共济失调、动眼神经麻痹、张力减退、新生儿呼吸异常和精神运动迟缓。一个异常大的跨掌关节窝，在横轴切片上显示臼齿（臼齿征）。其他可变特征包括视网膜营养不良和视网膜疾病。JBTS3表现出小的中枢外神经系统受累，似乎与肾功能无关。

相似性：

包含1个SH3域。

包含7个WD重复。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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