英文名称:Anti-ALG11
中文名称:天门冬酰胺连接糖基化11抗体(ALG11)
抗体来源:兔子
克隆类型:多克隆
交叉反应:人、小鼠、大鼠、狗、马
产品应用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)
分 子 量:56kDa
细胞定位:细胞浆 细胞膜
状态:冻干或液体
浓度:1mg/ml
来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALG11:301-385/492
亚型:IgG
纯化方法:affinity purified by Protein A
储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
别 名:Asparagine-linked glycosylation protein 11 homolog; AI849156; alg11; ALG11_HUMAN; Asparagine-linked glycosylation 11; Asparagine-linked glycosylation 11, alpha-1,2-mannosyltransferase homolog (yeast); GT8; UTP14C.
保存条件:在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。
产品介绍:
甘露糖基转移酶参与内质网细胞质表面合成man5glcnac(2)-pp-多里醇核心寡糖的后步骤。催化将第4和第5甘露糖残基添加到多尔酚连接的低聚糖链。
参与疾病:ALG11缺陷是导致1P型糖基化先天性疾病(CDG1P)的原因。由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统紊乱,其特征在于糖基化的血清糖蛋白。先天性糖基化障碍导致多种临床特征,如神经系统发育缺陷、精神运动迟缓、畸形特征、张力过低、凝血障碍和免疫缺陷。广泛的特征反映了N-糖蛋白在胚胎发育、分化和维持细胞功能中的关键作用。
功能:
甘露糖基转移酶参与内质网细胞质表面合成man5glcnac(2)-pp-多里醇核心寡糖的后步骤。催化将第4和第5甘露糖残基添加到多尔酚连接的低聚糖链。
亚细胞位置:
内质网。内质网膜;多道膜蛋白(可能)。
疾病:
ALG11缺陷是导致1P型糖基化(CDG1P)先天性疾病的原因[MIM:613661]。由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统紊乱,其特征在于糖基化的血清糖蛋白。先天性糖基化障碍导致多种临床特征,如神经系统发育缺陷、精神运动迟缓、畸形特征、张力过低、凝血障碍和免疫缺陷。广泛的特征反映了N-糖蛋白在胚胎发育、分化和维持细胞功能中的关键作用。
相似性:
属于糖基转移酶1族。糖基转移酶4亚家族。
重要提示:
本产品仅用于研究用途,不用于人类、治疗或诊断应用
公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。
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