肌萎缩侧索硬化症相关蛋白4抗体（ALS2CR4）

英文名称：Anti-ALS2CR4​

中文名称：肌萎缩侧索硬化症相关蛋白4抗体（ALS2CR4）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、猪、马、兔、羊​​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：45kDa

​细胞定位：细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALS2CR4:156-250/408

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ALS2CR4 protein, N terminus truncated; Amyotrophic lateral sclerosis 2 (juvenile) chromosome region, candidate 4; TM237_HUMAN.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

这个基因编码的蛋白质是一种被认为与Wnt信号有关的四西班牙蛋白。这个基因的缺陷是引起Joubert综合征-14的原因。两个编码不同亚型的转录变体已经被发现。[由RefSeq提供，2012年1月]。

功能：

初级纤毛过渡区的成分。纤毛发生所需。

亚细胞位置：

膜；多道膜蛋白（潜能）。细胞突起，纤毛。注=观察到原发性纤毛近端区域的局限性，与过渡区的局限性*。通过rpgrip1l锚定到过渡区。

疾病：

TMEM237缺陷是导致Joubert综合征14型（JBTS14）的原因[MIM:614424]。一种常染色体隐性疾病，特征是严重的智力迟钝、张力减退、婴儿呼吸异常和面部畸形。神经放射学上，它的特征是小脑虫发育不全/发育不全，小脑上足增厚和重新定位，以及异常大的跨颞关节窝，在横轴切片上出现臼齿（臼齿征）。其他可变的JBTS14特征包括肾病、眼球运动异常和轴后多指畸形。

相似性：

属于TMEM237家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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