5-氨基乙酰丙酸合酶1抗体（ALAS-E）

英文名称：Anti-ALAS-E​

中文名称：5-氨基乙酰丙酸合酶1抗体（ALAS-E）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔、羊​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:50-200（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：59kDa

​细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALAS2/ALAS-E:101-200/587

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：5-aminolevulinate synthase, erythroid-specific, mitochondrial; 5-aminolevulinic acid synthase; ALAS E; ALASE; ANH1; Delta aminolevulinate synthase; XLSA; 5 aminolevulinic acid synthase 2; 5-aminolevulinate synthase 2; 5-aminolevulinate synthase; 5-aminolevulinate synthase 2; Alas 2; ALAS; ALAS E; ALAS, erythroid; ALASE; Aminolevulinate, delta-, synthase 2; Aminolevulinic acid synthase 2, erythroid; ANH1; ASB; Delta ALA synthase 2; Delta ALA synthetase; Delta aminolevulinate synthase 2; Delta aminolevulinate synthase; Erythroid specific ALAS; FLJ93603; XLDPP; XLSA.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

5-氨基乙酰丙酸合成酶1（alas-h）和2（alas-e）是alas的两种亚型，是一种催化哺乳动物血红素生物合成途径*步的酶。红系特异性同工酶alas-e调节肝脏造血细胞分化和铁代谢的*步。alas-h是一种家政蛋白质，它介导大多数细胞线粒体中早期血红素的合成。琥珀酰辅酶A在蛋白质构象变化和alas-e易位到线粒体中与alas-e相关，不与alas-h相互作用。alas-e 5’-侧翼区域含有GATA-1、NF-e2和eklf等核活化剂的结合位点。由于alas基因映射到X染色体，基因突变导致吡哆醇难治性X连锁铁粒母细胞性贫血。

子单元：

同二聚体。与sucla2交互。

亚细胞位置：

线粒体基质

组织特异性：

红系特异性。

疾病：

ALAS2缺陷是导致贫血的铁母细胞X连锁（XLSA）[MIM:300751]。铁粒母细胞性贫血的特征是严重程度不同的贫血，外周红细胞低色素，慢性无效红细胞生成继发的全身铁超载，以及存在骨髓环状铁粒细胞。铁粒母细胞的特征是铁负载线粒体聚集在细胞核周围。XLSA对吡哆醇的药理剂量有不同的血液学反应。

ALAS2缺陷是导致红细胞生成性原卟啉X连锁显性（XLDPT）的原因[MIM:300752]。卟啉是血红素生物合成中的遗传缺陷，导致卟啉或卟啉前体的积累和排泄增加。根据酶缺乏是发生在红细胞还是肝脏，它们被分为红细胞生成型还是肝脏型。XLDPT是一种以红细胞中锌原卟啉的高比例为特征的卟啉症，其中原卟啉的产生与红细胞分化所需的血红素不匹配，导致原卟啉的过量产生，其数量足以引起光敏性和肝病。注=als2的功能获得突变与xldpt有关，但它们也可能是先天性红细胞生成性卟啉病和其他基因突变引起的其他红细胞生成性疾病（pubmed:21309041）的加重因素。

相似性：

属于Ⅱ类磷酸吡哆醛依赖性转氨酶家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

​

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购5-氨基乙酰丙酸合酶1抗体（ALAS-E）​​​​​​​​​​​​​​​​​​，请联系我们。