肌萎缩侧索硬化蛋白2抗体（ALS2）

英文名称：Anti-ALS2​

中文名称：肌萎缩侧索硬化蛋白2抗体（ALS2）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔、羊​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：184kDa

​细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALS2:1384-1440/1657

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ALS 2; ALS2; ALS2_HUMAN; ALS2CR6; Alsin; ALSJ; Amyotrophic lateral sclerosis 2 (juvenile); Amyotrophic lateral sclerosis 2 (juvenile) chromosome region candidate 6; Amyotrophic lateral sclerosis 2 chromosomal region candidate gene 6 protein; Amyotrophic lateral sclerosis 2 protein; Amyotrophic lateral sclerosis protein 2; FLJ31851; IAHSP; KIAA1563; MGC87187; PLSJ.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

als2基因的突变导致许多青少年隐性运动神经元疾病（mnds），包括青少年原发性侧索硬化症（jpls），肌萎缩性侧索硬化症（als2）的隐性形式；婴儿发作的上升遗传性痉挛性麻痹（iahsp）；以及一种复杂的形式。遗传性痉挛性截瘫（CHSP）。als2基因编码alsin蛋白。alsin作为rab5的鸟嘌呤核苷酸交换因子，rab5是一种内吞途径的调节剂。alsin是一种细胞溶质蛋白，与微小的点状膜结构有关。因此，alsin可能介导细胞膜转运事件，潜在地连接胞内过程和肌动蛋白细胞骨架重塑。als2 c末端样蛋白（als2cl）也调节rab 5的活性。

功能：

可作为GTP酶调节器。控制脊髓运动神经元的存活和生长。

子单元：

与als2cl形成异聚体复合物，与als2cl相互作用。

翻译后修改：

磷酸化的DNA损伤，可能由ATM或ATR。

疾病：

als2缺陷是导致肌萎缩侧索硬化2型（als2）的原因[mim:205100]。ALS2是肌萎缩侧索硬化症的家族形式，是一种影响上下运动神经元并导致致命性瘫痪的神经变性疾病。没有感觉异常。死亡通常发生在2到5年内。肌萎缩侧索硬化的病因可能是多因素的，包括遗传因素和环境因素。这种疾病在5-10%的病例中遗传，导致家族形式。ALS2缺陷是青少年原发性侧索硬化（JPLS）的原因[MIM:606353]。JPLS是一种神经退行性疾病，与肌萎缩侧索硬化症密切相关，但在临床上不同。它是一种进行性麻痹性疾病，由运动皮层上运动神经元功能障碍而下运动神经元未受影响而引起。

ALS2的缺陷是婴儿发作的上升性痉挛性麻痹（IAHSP）的原因[MIM:607225]。IAHSP的特点是进行性痉挛和四肢无力。

相似性：

包含1个dh（dbl同源）域。

包含8个早晨重复。

包含1个ph域。

包含5个RCC1重复。

包含1个VPS9域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
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