酰基辅酶A脱氢酶长链抗体

英文名称：Anti-ACADL​

中文名称：酰基辅酶A脱氢酶长链抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：44kDa

​细胞定位：细胞浆 线粒体

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADL:31-130/430

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：mitochondrial; ACAD4; ACADL; ACADL_HUMAN; Acyl Coenzyme A dehydrogenase long chain; FLJ94052; LCAD; Long chain acyl CoA dehydrogenase; Long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

该基因编码的蛋白质属于酰基辅酶A脱氢酶家族，是一个参与脂肪酸和支链氨基酸代谢的线粒体黄素酶家族。这种蛋白是催化直链脂肪酸线粒体β氧化的四种酶之一。该基因缺陷是长链酰辅酶A脱氢酶（LCAD）缺乏的原因，导致非酮症性低血糖。[由RefSeq提供]。

子单元：

均四聚体。

亚细胞位置：

线粒体基质。

疾病：

acadl缺陷是导致酰基CoA脱氢酶极长链缺陷（acadvld）的原因[mim:201475]。线粒体脂肪酸β氧化先天性错误，导致长链脂肪酸β氧化受损。临床上是异质的，有三种主要表现型：一种以早发、高死亡率和高心肌病发病率为特征的严重儿童型；一种较温和的、迟发的儿童型，以低酮血症、低死亡率和罕见的心肌病为特征；一种成人型。T型，单独骨骼肌受累，横纹肌溶解症和肌红蛋白尿，通常由运动或禁食触发。

相似性：

属于酰基辅酶A脱氢酶家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

​

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购酰基辅酶A脱氢酶长链抗体​​，请联系我们。