英文名称:Anti-ACADL
中文名称:酰基辅酶A脱氢酶长链抗体(ACADL)
抗体来源:兔子
克隆类型:多克隆
交叉反应:人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔子
产品应用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复)
尚未在其他应用程序中测试。
用户终应确定合适稀释浓度。
分 子 量:44kDa
细胞定位:细胞浆 线粒体
状态:冻干或液体
浓度:1mg/ml
来源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADL:201-300/430
亚型:IgG
纯化方法:affinity purified by Protein A
储存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
别 名:mitochondrial; ACAD4; ACADL; ACADL_HUMAN; Acyl Coenzyme A dehydrogenase long chain; FLJ94052; LCAD; Long chain acyl CoA dehydrogenase; Long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase.
保存条件:在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月,并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时,抗体在2-4°C下至少稳定两周。
产品介绍:
该基因编码的蛋白质属于酰基辅酶A脱氢酶家族,是一个参与脂肪酸和支链氨基酸代谢的线粒体黄素酶家族。这种蛋白是催化直链脂肪酸线粒体β氧化的四种酶之一。该基因缺陷是长链酰辅酶A脱氢酶(LCAD)缺乏的原因,导致非酮症性低血糖。[由RefSeq提供]。
子单元:
均四聚体。
亚细胞位置:
线粒体基质。
疾病:
acadl缺陷是导致酰基CoA脱氢酶极长链缺陷(acadvld)的原因[mim:201475]。线粒体脂肪酸β氧化先天性错误,导致长链脂肪酸β氧化受损。临床上是异质的,有三种主要表现型:一种以早发、高死亡率和高心肌病发病率为特征的严重儿童型;一种较温和的、迟发的儿童型,以低酮血症、低死亡率和罕见的心肌病为特征;一种成人型。T型,单独骨骼肌受累,横纹肌溶解症和肌红蛋白尿,通常由运动或禁食触发。
相似性:
属于酰基辅酶A脱氢酶家族。
重要提示:
本产品仅用于研究用途,不用于人类、治疗或诊断应用
公司优势:
1)质量:我司提供的的试剂为世界。
2)价格:价格实惠,量大从优。
4)服务:提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。
如需订购酰基辅酶A脱氢酶长链抗体(ACADL),请联系我们。
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