酰基辅酶A脱氢酶很长链抗体（ACADVL）

英文名称：Anti-ACADVL​

中文名称：酰基辅酶A脱氢酶很长链抗体（ACADVL）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔子​​​​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：66kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADVL:251-350/655

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ACAD 6; ACAD6; ACADV_HUMAN; Acadvl; Acyl CoA dehydrogenase very long chain; Acyl Coenzyme A dehydrogenase very long chain; LCACD; mitochondrial; Very long chain specific acyl CoA dehydrogenase; Very long chain specific acyl CoA dehydrogenase mitochondrial; Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase; VLCAD

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

acadvl（酰基辅酶A脱氢酶，长链）催化线粒体脂肪酸β氧化途径的*步。它对长链和非常长链脂肪酸的酯，如棕榈酰辅酶A和硬脂酰辅酶A具有特异性。acadvl缺乏与心肌脂肪酸β氧化减少和心肌病有关。

功能：

对长链和非常长链脂肪酸的酯有活性，如棕榈酰辅酶A、mysritoyl辅酶A和stearoyl辅酶A。可容纳长达24个碳的底物酰基链长度，但对少于12个碳的底物活性很低。

子单元：

同二聚体。

亚细胞位置：

线粒体内膜。

疾病：

acadvl缺陷是导致酰基coa脱氢酶长链缺陷（acadvld）的原因[mim:201475]。acadvld是一种常染色体隐性疾病，导致长链脂肪酸β氧化受损。临床上是异质的，有三种主要表现型：严重的儿童型，起病早，死亡率高，心肌病发病率高；较轻的儿童型，起病晚，通常以低血糖症为主要表现特征，死亡率低，罕见心肌病；成人型，骨骼孤立。TAL肌肉受累、横纹肌溶解症和肌红蛋白尿，通常由运动或禁食触发。

相似性：

属于酰基辅酶A脱氢酶家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
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