酰基辅酶A硫酯酶8抗体（ACOT8）

酰基辅酶A硫酯酶是一类催化酰基辅酶A水解为游离脂肪酸和辅酶A（coash）的酶，提供调节酰基辅酶A、游离脂肪酸和辅酶A细胞内水平的潜力。酰基辅酶a硫代酯酶8，可介导NEF诱导的CD4下调。是过氧化物酶体中的一种主要硫酯酶，与Baat（胆汁酸CoA：氨基酸N-酰基转移酶）竞争胆汁酸CoA底物。它表现出对中等长度脂肪酰辅酶A的偏好，酰基辅酶A硫酯酶8抗体（ACOT8）可能参与过氧化物酶体增殖的代谢

长链脂肪酸辅酶A连接酶1/2抗体（ACSL1）

长链脂肪酸辅酶A连接酶1/2抗体（ACSL1）该基因编码的蛋白质是长链脂肪酸辅酶A连接酶家族的同工酶。尽管底物特异性、亚细胞定位和组织分布不同，但该家族的所有同工酶都将游离长链脂肪酸转化为脂肪酰辅酶A酯，从而在脂肪生物合成和脂肪酸降解中起到关键作用。

过氧化物酶酰基辅酶A氧化酶1抗体

过氧化物酶酰基辅酶A氧化酶1抗体ACOx1缺陷是造成假性新生儿肾上腺脑白质营养不良（伪NALD）的原因；也称为过氧化物酶体酰辅酶A氧化酶缺乏。伪NALD是一种过氧化物酶体单酶疾病。临床特征包括智力迟钝、白质营养不良、癫痫发作、轻度肝肿大、听力障碍。由于过氧化物酶体酰辅酶A氧化酶活性降低或缺失，假NALD的特征是血浆中极长链脂肪酸水平升高。过氧化物酶体完好无损，功能正常。

乙酰辅酶A酰基转移酶1抗体

乙酰辅酶A酰基转移酶1抗体该基因编码一种线粒体定位酶，催化乙酰辅酶A的两个分子可逆形成乙酰乙酰辅酶A。该基因的缺陷与3-酮硫醇酶缺乏有关，这是异亮氨酸分解代谢的一种先天性错误，其特征是尿中排出2-甲基-3-羟基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、替glglycine和丁酮。

酰基辅酶A脱氢酶很长链抗体（ACADVL）

酰基辅酶A脱氢酶很长链抗体（ACADVL）（酰基辅酶A脱氢酶，长链）催化线粒体脂肪酸β氧化途径的*步。它对长链和非常长链脂肪酸的酯，如棕榈酰辅酶A和硬脂酰辅酶A具有特异性。acadvl缺乏与心肌脂肪酸β氧化减少和心肌病有关。

酰基辅酶A脱氢酶长链抗体（ACADL）

酰基辅酶A脱氢酶长链抗体（ACADL）该基因编码的蛋白质属于酰基辅酶A脱氢酶家族，是一个参与脂肪酸和支链氨基酸代谢的线粒体黄素酶家族。这种蛋白是催化直链脂肪酸线粒体β氧化的四种酶之一。该基因缺陷是长链酰辅酶A脱氢酶（LCAD）缺乏的原因，导致非酮症性低血糖。[由RefSeq提供]。